肺纤维化关爱月，国内首部肺纤维化MV正式发布
2021/9/27 19:58:00 生命时报
● 每年9月是全球“肺纤维化关爱月”。
今年，为提升公众对肺纤维化的疾病认知，并倡导早诊早治的理念，来自北京、上海、广州、成都、杭州和南京六座城市的医生与患者，跨越时空的束缚，共同录制了国内首部针对肺纤维化的公益MV 《留住歌声与微笑》。
《留住歌声与微笑》MV
9月25日，该MV正式发布并在各大媒体和线上平台推出。该活动由公益组织蔻德罕见病中心、北京病痛挑战公益基金会和成都紫贝壳公益服务中心共同发起，并得到了勃林格殷格翰中国的支持。
“肺纤维化是指肺部组织形成瘢痕。患者如果不加以长期规范管理，会造成呼吸困难、活动受限，生活质量下降。”中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示：“我国在肺纤维化疾病的诊疗上并不乐观，确诊时间晚、误诊漏诊高、治疗不规范等现象普遍存在。我们希望借着肺纤维化关爱月的到来，通过六地医患共同演绎的这部公益MV，让更多大众了解到这一严重威胁患者健康、甚至生命的疾病。”
全身性免疫疾病可能引起肺纤维化
成都女孩小文9月刚过32岁生日，正当盛年的她，却在3年前确诊为系统性红斑狼疮。1年前，因为反复咳嗽不见好转，她被检查出疾病已经累及到了肺部，确诊了肺纤维化。以前爱唱爱跳的她现在连洗澡也需要戴着呼吸机。
北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍，“肺纤维化可能原发于肺部，也可能由全身性免疫疾病累及肺部，形成肺纤维化，如类风湿关节炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症等。因此我们常常建议对有全身性免疫疾病的患者，需要密切关注疾病是否蔓延到肺部。建议定期去医院做肺部检查，以便及早确诊、尽早用药。”
在全身性免疫疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症(SSc)，也叫硬皮病，它伴发肺纤维化是最受医生，也需要患者关注的。
硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。
更重要的是，相关数据显示，多达90%的系统性硬化症患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病(ILD)，SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。
针对肺纤维化的治疗，曾小峰教授表示：“最新研究显示，即便经过激素和免疫抑制剂等药物治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难不断加重、肺功能持续下降、肺部瘢痕增多。
但可以肯定的是，这种疾病进展是可以得到延缓，患者的生活质量也会得到改善，条件是必须接受长期、规范的抗纤维化治疗。目前，抗纤维化药物是规范治疗肺纤维化的有效手段。”
特发性肺纤维化需早诊早治
今年75岁的王先生，确诊特发性肺纤维化(IPF)已经有数年了。由于肺部功能受到影响，常常呼吸急促、咳嗽，连简单的家务也不能做，一爬楼梯就会气喘，每爬两节台阶都要停下来喘几分钟。
起初王先生对肺部纤维化疾病了解得并不多，没有重视早期治疗，导致后来因为一场小感冒就住进了ICU。
有一类呈进行性发展的肺纤维化疾病，这类型的肺纤维化可能进展较快，在数年内就可能会导致患者死亡，并且病因不明，这种疾病就是特发性肺纤维化(IPF)。
“早期IPF患者，如果没有及时接受治疗，有可能发生明显的肺功能下降，严重影响生活质量。”代华平教授强调，“通过创新靶向药物对患者进行抗纤维化治疗可以减少肺功能下降，所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。同时，我们也提倡患者坚持长期规范用药、定期来医院随访，随时监测病情进展，尽可能减少因发生急性加重而造成的快速、不可逆进展。”
谈及如何能尽早发现肺纤维化或特发性肺纤维化时，代华平教授呼吁道：“当出现活动气短或呼吸困难、咳嗽、棒槌指，不能用其他原因解释，怀疑有肺纤维化的可能，应当及早到医院呼吸科就诊，临床上我们会通过高分辨率CT等来进一步确诊。”
多方携手，
用歌声和微笑传递希望和力量
参与MV拍摄的紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒女士，她本人也是硬皮病患者，她回想到：“唱这首歌的时候，有很多共鸣，代入感很强。脑海里闪现出很多记忆碎片，想起许多在生活中或网络上有过接触的病友，他们虽然都患有疾病，但是他们没有向命运低头，仍然积极乐观的热爱生活。由于疾病认知度低，影响外观的症状明显，不少人认为硬皮病是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触。希望通过这首歌，让病友们关注肺部健康，也让大家对硬皮病有更多的了解，让理解和微笑驱走歧视和疏远。”
蔻德罕见病中心创始人及主任黄如方先生表示，“在今年肺纤维化关爱月之际，我们很高兴能够携手六地的医生和病友，共同演唱《留住歌声与微笑》，希望能够借此机会，提高社会各界对包括硬皮病、特发性肺纤维化在内的罕见疾病的认知、给予罕见病群体更多希望和力量。”
“很多患全身性免疫疾病的患者并没有关注疾病是否蔓延到肺部，以致延误了诊断和治疗。我们希望通过《留住歌声与微笑》这部MV，让更多患者能够关注自己的肺部健康，让普通公众能够关注肺纤维化这个话题。”北京病痛挑战公益基金会创始人王奕鸥女士谈及发起该活动的初衷时说道。
勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理董博文博士(Dr. Pavol Dobrocky)表示：“作为一家全球的制药企业，勃林格殷格翰长期与社会各界合作、积极开展疾病教育和患者关爱活动。我们希望通过支持本次公益活动提高大众对肺纤维化的疾病认知，让更多肺纤维化患者尽早地获得准确的诊断和专业的治疗，留住他们的歌声与微笑。”
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