胸腺瘤-B细胞减少-支扩-Good综合征
2017/4/18 6:29:42 大医精诚

    

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     老年男性患者，主诉：间断咳嗽咳痰9年，加重伴发热13天。

     现病史：患者9年前间断咳嗽，咳中等量黄白粘痰，多于受凉后加重，自服抗生素治疗可好转。近3年咳嗽、咳痰频繁，每年住院4～5次，予抗感染治疗可好转。13天前受凉后再次出现咳嗽，伴大量黄白粘痰，无粉红色泡沫痰、铁锈样痰、胶冻样痰，痰量每日约100 ml。发热，最高体温38.5℃，无畏寒寒战，口服退热药物体温可下降至正常。呼吸困难，活动耐量降低，爬1层楼后即可出现。无胸痛、咯血，外院胸部增强CT提示：“双肺多发炎症，部分支气管壁增厚、扩张，左侧膈下胸膜增厚钙化”。先后予莫西沙星、头孢他定、美罗培南、左氧氟沙星抗感染及祛痰、平喘、静点丙球等治疗好症状好转。为进一步诊治门诊以“支气管扩张合并感染”收入院。病程中无鼻塞、流涕，无咽痛、声嘶，无头晕、头痛；无恶心、呕吐，无腹泻、腹痛；无尿频、尿急、尿痛。自患者发病以来，精神状态较差，食欲一般，睡眠可。大、小便正常。体重无明显减轻。

     既往史：患高血压30余年，最高达180/110 mmHg，目前服用降压药络活喜5 mg qd，博苏2.5 mg qd，平素血压控制在135/80 mmHg。患糖尿病6年，服用二甲双胍0.5 g TID，血糖控制可。4年前因“胸腺瘤”行手术切除。胸腺瘤术后半年因“左下肺结节”病理提示“胸腺瘤肺转移”，行“左下肺叶部分切除术”，接受4次化疗。否认结核、肝炎、疟疾等传染病史及密切接触史。否认冠心病、心脑血管史。否认重大外伤史、输血史。否认食物、药物过敏史。

     个人史：生于并久居北京，无疫区、疫水接触史。否认冶游史。否认性病。吸烟40年，平均10支/日，已戒烟1年。饮酒40年，以饮用啤酒为主，平均2～4瓶/日，戒酒6年。已婚，配偶体健，育1子，子体健。

     家族史：表哥因“胸腺瘤”去世，表弟因“恶性肿瘤”去世。

     体格检查：T 36.3℃，P 80次/分，R 19次/分，BP 134/79 mmHg。神志清楚，全身皮肤粘膜无紫绀；浅表淋巴结未及；眼睑无浮肿，眼结膜无苍白，球结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。鼻旁窦未触及明显压痛；唇无紫绀；双侧扁桃体无肿大。气管正中，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性；轻度桶状胸，前胸部可见一15 cm长手术切口。腹式呼吸为主，胸廓扩张度正常对称，双侧触觉语颤对称，无胸膜摩擦感，双肺叩清音，双侧呼吸音低，可闻湿性罗音及散在哮鸣音，无胸膜摩擦音。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹平，压痛(?)、反跳痛(?)，腹部无包块，肝、脾未触及，移动性浊音(?)。肠鸣音4次/分；无杵状指(趾)，双下肢无水肿。

     外院辅助检查：

     (一)常规检查(2017-01-18)：

     血常规：白细胞：6.22×109/L，中性粒细胞：5.35×109/L，嗜酸粒细胞 0.05×109/L， 血红蛋白：147 g/L，红细胞：5.87×1012/L，血小板：153×109/L。

     生化：谷丙转氨酶：11 U/L，谷草转氨酶：34 U/L，总蛋白：53.3 g/L，白蛋白：38.4 g/L，球蛋白：14.9 g/L，总胆红素：15.21 μmol/L，直接胆红素：6.07 μmol/L，间接胆红素：9.14 μmol/L，肌酸激酶：360.6 IU/L，肌酸激酶MB：2.3 ug/L，肌红蛋白73.3 μg/L，肌钙蛋白I：0.01 μg/L，尿素：271.6 μmmol/L，肌酐：48.8 μmol/L，K：3.98 mmol/L，NA：120.4 mmol/L，CL：88.2 mmol/L，葡萄糖：8.50 mmol/L，甘油三酯：0.6 6mmol/L，总胆固醇：3.43 mmol/L。

     超氧化物歧化酶：161.6U/ml。

     BNP：83 ng/L。

     尿常规：未见异常。

     血气分析(未吸氧)：PH 7.477， 氧分压 51.1 mmHg，二氧化碳分压 33.9 mmHg， 实际碳酸氢盐 24.5 mmol/L，碱剩余 1.0 mmol/L，乳酸 1.18 mmol/L。

     肿瘤标记物：AFP 1.30 ng/ml，CEA 7.71 ng/ml，CA125 318.3 U/ml, CA199 80.98 U/ml，CA724 14 U/ml，Cy21-1 8.01 ng/ml，NSE 26.09 ng/ml，SCC 14.07 ng/ml。

     出凝血功能：D-二聚体：1.40mg/L；纤维蛋白原：3.47 g/L，凝血酶时间：16.2 sec，活化部分凝血酶时间 39.3 sec， 国际标准化比值：1.09 凝血酶时间：12.7 sec

     (二)炎症指标：

     C反应蛋白：42.80 mg/L；血沉：5 mm/h。

     甲状腺功能：甲状腺球蛋白：27.90 ng/ml，TSH：1.85 mIU/L FT4：16.01pmo/L，T4：118.74 nmol/L，FT3:3.32 pmol/L，T3：0.90nmol/L，TPoAb：0.1IU/L，TGAb 0.2 IU/L，TRAb < 0.300 IU/L

     促肾上腺皮质激素：16.526 pg/ml。

     (三)感染方面：

     降钙素原：0.05 ng/ml；

     结核杆菌DNA： 阴性，痰抗酸染色：阴性

     G实验：123.1 pg/ml

     痰培养：白色念珠菌3+

     痰培养：鲍曼不动杆菌生长 阿米卡星 甲氧苄啶/磺胺甲恶唑敏感。

     (四)影像学

     胸部增强CT提示(2017.2.19)：双肺多发炎症，部分支气管壁增厚、扩张，左侧膈下胸膜增厚钙化。

    

     肺功能(2017.2.20)FEV1/FVC 75.89%，FEV1 % Pred 36.3%，DLCO SB%Pred 20.5%，VCmax%Pred 40.1%。

     (五)其他

     2017-01-23 腹部彩超：胆囊扩张 胆囊多发结石 轻度脂肪肝 前列腺增生伴钙化灶。

     入院辅助检查：

     (一)常规方面：

     血常规：白细胞：8.65×109/L，中性粒细胞 85.3%；中性粒细胞 7.36×109/L；HBG：162 g/L，PLT：239×109/L。

     动态红细胞沉降率 25 mm/h。

     生化：肝功能正常，乳酸脱氢酶 313 U/L；α-羟丁酸脱氢酶 270 U/L；r-谷氨酰转肽酶 80 U/L；尿素氮 2.93 mmol/L；肌酐 38.7 μmol/L；尿酸 158 μmol/L；钠 130.0 mmol/L；氯 86.0 mmol/L；阴离子间隙 14.2 mmol/)；渗透压 260 mOSM/L；BN：97.53 ng/L。

     (二)感染方面：

     PCT 0.06 ng/ml，真菌D 250.6 pg/ml，血培养(?)；

     EB-PCR(-)，CMV、PCP(?)；

     痰真菌涂片、培养(?)；痰细菌培养：耐药鲍曼不动杆菌，替加环素敏感。

     (三)免疫方面：

     T淋巴细胞：T淋巴细胞占90.5% ，CD3与CD4双阳性细胞占38.7% ，CD3与CD8双阳性细胞占50.2%，CD3+CD4+/CD3+CD8+：0.8， NK细胞：3.6%。

     T淋巴细胞计数：CD3阳性细胞：453个/μl，CD3与CD4双阳性细胞194个/μl，CD3与CD8双阳性细胞251个/μl。

     B淋巴细胞： B细胞占0.0%，NK细胞：9.1%，NKT细胞：2.8%。

     体液免疫：IgG 1340 mg/dl，IgA 14.5 mg/dl，IgM 4.5 mg/dl，C3 107 mg/dl，C419.8 mg/dl

     血沉：25mm/h。

     (四)影像学

     胸部CT提示：胸部CT：双肺弥漫性斑片状膜玻璃影/网格影、索条影，部分斑片状、团片状实变影，双肺牵拉性支气管扩张。

     心脏超声：结构及功能未见明显异常。

     诊疗经过：入院后给予美罗培南500 mg Q8H抗感染1周，2月10日联合卡泊芬净50 mg QD静点5天，2月13日后更换舒普深3.0 g Q8H静点联合伏立康唑0.2 g BID静点，2月15日加用替加环素50 mg QD静点1周后患者好转出院。

     诊断：Good综合征；胸腺瘤术后；肺叶切除术后；支气管扩张症合并感染；肺部真菌感染；I型呼吸衰竭；高血压3级极高危组；2型糖尿病；脂肪肝；前列腺增生；胆囊结石。

    

    

    

    

    

     整理：牛牛，赵智玲，林英翔，黄克武 编辑：徐国纲

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