《达标说》访谈之五常市人民医院神经内科李凤珊主任
2023/4/23 16:36:00 医学生
原发性震颤是神经系统的常见疾病之一，不仅会影响患者的日常生活，还会损害其精神健康。病情严重时，患者可能直接丧失劳动力。然而，由于与帕金森病一样，都有震颤的表现，临床中，原发性震颤常常被误诊为帕金森病，这无疑会延误疾病的治疗。五常市人民医院神经内科的李凤珊主任在神经系统疾病的诊疗方面经验丰富。我们有幸采访到了李主任，一起来聆听李主任对于原发性震颤的定义、表现、发病机制、治疗方案以及与帕金森病的鉴别诊断方法等方面的独特见解，让我们广大的临床医师获得一些启发，从而能够更好地诊治原发性震颤!
Q1
据国内流行病学研究结果显示，100人中将近有1人患有原发性震颤。在65岁以上的老年人群中，这个数据直接翻了5倍。您能否给我们介绍一下，原发性震颤到底是一种什么样的疾病？
李主任：其实，原发性震颤还有一个名字——特发性震颤，它是一种运动障碍性疾病，在神经内科比较常见，以双手及前臂动作性震颤为典型表现。本病还有一个特点就是疾病进展缓慢，很少累及到躯干和下肢，一般头部和声音都可以受累。临床表现类型大概有三种：
第一种：姿势性震颤，即患者试图将身体某个部位保持在非静息体位，做某个动作或者用力时的体位会出现震颤，比如站立时双腿打颤、维持双臂前举时双臂震颤。
第二种：等轴性震颤，即患者对某个静止物体用力时会出现震颤，比如推墙或握拳时双手和前臂打颤。
第三种：伴随情感障碍，如患者出现焦虑，总是坐立不安、莫名紧张；还有抑郁，如心情低落、对任何事情丧失兴趣、动不动就想哭。
一般来讲，患者发生本病时，可能出现肢体、头部、口面部或者声音震颤，就比如说夹菜的时候，手不自觉颤抖，没有办法将菜夹到嘴里，这种手部震颤现象是最为常见、也是最早出现的症状。其他的症状比如走路不稳、头摇晃、声音颤抖等，有时候会伴发。如果患者处于应激状态，比如情绪紧张、焦虑，震颤现象会加重。
那它是怎么发生的呢？就目前来看，原发性震颤的发病机制还不是特别清晰，可能与皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质神经环路节律性震荡有关，遗传是主要的影响因素。30%～70%的患者具有原发性震颤家族史，遗传方式多为常染色体显性遗传。
总之，原发性震颤是一种缓慢进展、可能与家族遗传相关的复杂疾病，无法根治，但是可以通过治疗缓解症状，避免影响今后的日常活动。
Q2
由于症状相似，原发性震颤非常容易与帕金森病混淆。临床医师在诊断时，需要注意哪些要点，才能避免误诊？
李主任：原发性震颤确实很容易与帕金森病混淆，因为患者都有震颤的表现。但是如果仔细分析观察，其实可以发现他们两者还是存在很多不同之处的。临床医师注意到下面这些点，就可以减少误诊的可能：
家族史：原发性震颤患者大多有家族史，而帕金森病患者多数都没有。
病程：原发性震颤进展缓慢，5~10年可能都进展不大，而帕金森病进展较快，3~5年即有明显进展。
发病年龄：原发性震颤多发生于青少年时期、中老年时期，而帕金森病多发于老年时期，40岁以前很少有人患帕金森病。
症状体征：原发性震颤一般呈对称性起病，累及手、头、腿等部位，以姿势性、动作性震颤为主；而帕金森病以不对称的静止性震颤为主，在静止放松的时候，震颤幅度比维持某个姿势或做某个动作时大得多，累及手、腿、躯干、面等部位，还会有肌僵直、动作迟缓、姿势步态异常等神经系统体征。
酒精、镇静药试验：试验后(比如少量饮酒后)，原发性震颤患者震颤减轻，而对帕金森病患者无效。
辅助检查：
(1)PET扫描：原发性震颤患者壳核能摄取18 F‐多巴、多巴胺转运蛋白功能、基底节多巴胺 D2受体功能正常，而帕金森病壳核摄取18 F‐多巴减少，多巴胺转运蛋白功能减弱，患侧基底节多巴胺 D2受体功能上调；
(2)黑质超声检查：大多数帕金森病患者的黑质回声增强，原发性震颤患者没有此现象。
Q3
原发性震颤虽然不会直接致死，但是严重时，会导致患者无法自理、丧失劳动力。五常市人民医院神经内科在治疗原发性震颤时，主要会采取哪些方案？
李主任：在实际临床工作中，对于轻度震颤者，我们是不主张治疗的，定期随访就可以了。但是如果震颤影响到日常生活、社交、工作，甚至引起了心理问题，那我们就要开始治疗了。主要治疗方案大概如下：
药物治疗：是患者首选的治疗方案，分为一线、二线和三线用药，一线一般是β受体阻滞剂，二线都是抗癫痫类药物，三线用药包括纳多洛尔和A型肉毒素。药物治疗可明显改善2/3的震颤现象。
手术治疗：对于药物治疗效果不好的难治性肢体震颤，可以选择手术治疗，如深部脑刺激术、磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术。
心理干预：对于一些明显存在焦虑、抑郁现象的患者，可以做心理干预，帮助建设积极乐观的心理，严重的话可以加用抗焦虑、抗抑郁药物。
康复治疗：比如：俯卧撑、哑铃等抗阻力训练；使用防抖勺、震颤矫正器等辅具。可在药物治疗的基础上，最大程度地延缓病情进展，改善患者的生活质量。
我们一般强调个体化治疗，采取药物、心理干预、康复等全方位的方案。如果震颤比较难治，病因也不明确，建议心理干预、康复治疗贯穿治疗的全过程。
Q4
《中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2020)》《特发性震颤基层诊疗指南(2021年)》等国内多部指南都推荐阿罗洛尔作为一线治疗药物，您认为阿罗洛尔具备哪些优势，使用时需要注意哪些事项？
李主任：
优势：
1效果好：β受体阻滞剂通过阻断肾上腺素受体来减轻肢体震颤。阿罗洛尔属于第三代β受体阻滞剂，具有α及β受体双重阻滞作用，可以有效减少原发性震颤患者发生姿势性震颤和动作性震颤的幅度。
2安全性高：阿罗洛尔不容易通过血脑屏障，所以不会引起中枢神经系统不良反应。
3使用方便：口服即可，在家中就可以进行治疗。
4应用广泛：除了治疗原发性震颤外，如果患者还伴有高血压、心动过快等现象，阿罗洛尔也可以有效控制。
在使用时，需要注意以下事项：
1从小剂量开始使用，根据需要逐渐增加剂量，一般起始10mg一次，每天两次，逐渐可以增加到15mg一次，每天两次，最大不超过30mg每天；
2避免突然停药，防止出现血压反跳、心动过速、头痛等撤药综合征表现；
3本药可能引起心动过缓、低血压、眩晕等不良反应，所以用药期间需要注意定期监测血压、心率，如果心率低于60次/min或者低血压比较明显，建议减量或停药。
经过李主任的悉心指导、全面分析，我们更清楚地知道原发性震颤的特点，从而更加了解应如何更好地帮助原发性震颤患者缓解震颤、改善心理状态、恢复行动力、改善生活质量。同时，我们了解到第三代β受体阻滞剂——阿罗洛尔，是治疗原发性震颤的一线药物，集效果好、安全性高、使用方便、应用广泛等优势于一身，非常适合原发性震颤患者使用。相信在不久的将来，在各位专家的带领下，我国原发性震颤的诊疗现状可以得到显著改善，原发性震颤患者能够早日回归正常的生活轨道。
李凤珊
五常市人民医院
神经内科
五常市人民医院神经内科主任，主任医师
教授
从事内科临床工作38年，擅长脑血管病、消化系统疾病、心血管病、呼吸系统疾病、糖尿病、恶性肿瘤的诊断及治疗，肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌、卵巢癌、宫颈癌术后化疗，乳腺癌内分泌治疗，肝癌、非小细胞肺癌的靶向治疗
源网页 http://weixin.100md.com
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