【健康探理】什么是红斑狼疮？
2018/12/12 11:19:30 健康探理
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导读：本篇文章《什么是红斑狼疮？》约7600字。
内容包括：
什么是红斑狼疮？
什么是系统红斑狼疮？
红斑狼疮的历史
红斑狼疮的早期症状和常见症状
红斑狼疮的检查
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)评价
一些有关红斑狼疮治疗的问题
饮食问题
什么是红斑狼疮？
狼疮是一种结缔组织的慢性自身免疫性疾病，可损害身体的任何一个部分，主要影响皮肤、关节、血液和肾脏。“慢性”是指症状和体征持续的时间会超过六周，通常持续多年。在狼疮中，免疫系统是出了问题的。免疫系统是人体抵御病毒、细菌和细菌(如流感等“外来入侵者”)的部分，通常我们的免疫系统会产生一种叫做“抗体”的蛋白质来保护我们的身体免受这些入侵者的侵害。“自体免疫”是指你的免疫系统根本无法分辨这些外来入侵者和你身体健康组织之间的区别(“自体”的意思是“自我”)，结果，身体自己产生了攻击和破坏自身健康组织的自身抗体，这些自身抗体会反反复复引起严重的炎症、疼痛和身体不同部位的损伤。
狼疮是不会传染的，也不会通过性接触传染。你不可能从某人那里“传染”到红斑狼疮或者“把”红斑狼疮传染给某人。狼疮也不像癌症，也与癌症无关。癌症是一种恶性的、不正常的组织，生长迅速并会扩散到周围组织。狼疮是一种自身免疫性疾病。然而，一些红斑狼疮的治疗可能包括免疫抑制剂，也用于化疗，这些治疗表面上与癌症治疗相似。狼疮与HIV(人类免疫缺陷病毒)或AIDS(获得性免疫缺陷综合征)不一样，也不相关。艾滋病毒或艾滋病患者的免疫系统不活跃，甚至免疫低下;而在狼疮中，免疫系统是过度活跃的。红斑狼疮可能是轻微的，也可能会危及生命，应该经常的、长期的坚持找医生治疗。目前有了良好的医疗护理，大多数的狼疮患者都能过上充实的生活。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一系列狼疮病变中的一种，除了皮肤、关节这些常见的自身免疫性疾病常见的器官和组织受到损伤外，身体其他的所有系统和器官也会受到影响，所以被称之为系统性红斑狼疮，意思就是全身所有的系统都可能受到不同程度的病损。系统性红斑狼疮的发病过程复杂，病程往往难以预测，预后可以从轻微到严重直至危及生命，肾脏、心脏(循环系统)和神经系统的病变都是很常见的。与其他自身免疫性疾病一样，系统性红斑狼疮的特点也是反复不停地发作、缓解和恶化。
红斑狼疮的历史
作为一种疾病，红斑狼疮已经存在了很长时间了，2500年前古希腊著名医师希波克拉底就描述过这种疾病。19世纪中期现代医学开始的时候，医生们就诊断出了我们现在所知道的红斑狼疮------皮疹、关节炎、肾炎。红斑狼疮的历史上，有一些里程碑式的著名事件，是值得了解一下的：
公元1200年，Rogerius医生创造了狼疮(Lupus的拉丁语就是狼Wolf的意思)这个名字来描述类似于被狼咬伤的面部的病变。
1800年，英国皮肤科医生Willan，将狼疮Lupus归类到皮肤病的类别之中，从此，很长一段时间红斑狼疮都被认为是一种皮肤病。
1851年，法国医生Pierre Cazanave开创性的第一次使用了红斑狼疮(Lupus erythematosus)这个名字。
到了1880年代中期，维也纳医生Ferdinand von Hebra 和Moriz Kaposi 认为，红斑狼疮可能不只局限于皮肤的病变，还会影响身体的其他器官。
1885-1903年，William Osler爵士写出了最早的完整的关于红斑狼疮的治疗方法，除了描述了发热和疼痛这类常见的症状以外，他还清楚地表明了中枢神经系统、肌肉骨骼系统、肺和心脏都可能是红斑狼疮病变的一部分。
1920-1930年代，纽约西奈山医院(Mount Sinai Hospital in New York)的病理学家对狼疮进行了首次详细的病理描述，解释了狼疮是如何影响肾脏、心脏和肺组织的。Paul Klemperer医生和他的同事们创造了“胶原疾病”这个概念，从此，我们就将狼疮归类到自身免疫性疾病里面了。
1922年，发现在系统性红斑狼疮(SLE)中，普遍存在着梅毒实验的假阳性现象。
1948年，梅奥诊所(Mayo Clinic)的病理学家马尔科姆.哈格拉夫(Malcolm Hargraves)发表了他对红斑狼疮(LE)细胞的描述，从此医生们能够更快、更可靠的诊断红斑狼疮。此外，梅奥诊所的哈格拉夫还改进了自身免疫性疾病的相关概念，而且还证明了红斑狼疮(LE)细胞只是抗核抗体免疫反应的一部分。现在，系统性红斑狼疮(SLE)可以更早的获得诊断，更有针对性的获得治疗，而且诊断核治疗的客观改变(抗原、抗体)可以被记录下来了。
1949年，梅奥诊所(Mayo Clinic)的医生菲利普.亨奇(Phillip Hench)证明了刚刚才发明出来的类固醇激素可的松，可以治疗类风湿关节炎。这种激素随后就被用于全美各地的狼疮患者，并且立刻就展现出梦幻般的拯救生命的疗效。
1950年，开发出用荧光方法检测细胞的抗核抗体(ANA)。
1960年，随着诊断技术的不断改善，狼疮患者的预后也得到了很大的改善，药物的使用也更加合理，公众意识也开始逐渐增强。
20世纪80年代以后，美国国立卫生研究院(NIH)的德克尔(Decker)及其同事们的临床研究表明，细胞毒性的药物对治疗狼疮肾病是有一定的疗效的，从此，抗肿瘤的细胞毒性、免疫抑制类的药物开始进入自身免疫性疾病的治疗中。
红斑狼疮的早期症状和常见症状
1
红斑狼疮最常见的早期症状
关节疼痛或肿胀
皮疹
不适或疲劳
2
狼疮的其他常见症状有
发热
肌肉疼痛
血液病
肾脏疾病
心脏并发症
神经系统并发症
脱发
3
关节疼痛或肿胀
关节疼痛或肿胀是系统性红斑狼疮的常见症状，据美国狼疮基金会的估计，95%的狼疮病例都涉及到关节疼痛。全身所有的关节都可能受到影响，但是最常见的是红斑狼疮会影响手指、手腕、眉弓、肩膀、膝盖和脚。系统性红斑狼疮的疼痛可以发生于任何时候，但是这些关节疼痛的出现却常常比其他症状的出现提早几个月、甚至几年。关节受累的程度从模糊的不适感到严重的狼疮性关节炎不等。
随着一天中时间的推移，早晨出现的晨僵症状会有所改善，而当天晚些时候，当人更累的时候，疼痛又可能复发，这是红斑狼疮关节炎的特点。狼疮关节炎的另一个特征就是疼痛往往是左右对称的，意味着狼疮同时影响着身体两侧相似的关节。假如是一个单独的、慢性疼痛和长期肿胀的关节，即使这个人确实是一个诊断明确的红斑狼疮患者，但是这一个关节的炎症却很可能与狼疮无关，极可能是其他什么原因导致的关节炎。
狼疮关节炎的疼痛常常游走不定，来来回回的出现在不同的关节上。狼疮患者的关节疼痛可能持续几天，也可能持续数周，然后疼痛就消退了，只是在稍后的日子里关节疼痛又会复发。在一小部分狼疮患者中，手部肌腱或关节覆盖物也可能发生一些损失，导致手指关节的变形，但是与类风湿关节炎不同的是，狼疮性关节炎并不会造成骨骼或软骨的损伤。
4
皮疹
皮疹在红斑狼疮中是很常见的。据美国狼疮基金会的估计，74%的狼疮病例都是静脉性皮疹。皮肤罹患红斑狼疮皮疹的确切原因尚不清楚，其症状从单纯的皮疹到发痒的荨麻疹、再到疼痛、毁容的溃疡，不一而足。
大约5%到10%的患者，最初只是出现硬币形状的盘状红斑狼疮皮肤病变，随着时间的推移，才慢慢发展成影响全身各器官的系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮病例中，有20%的初始症状为环状或硬币状瘢痕性病变。盘状病变(盘状红斑狼疮的特征)可以形成厚的、有鳞的组织或引起皮下皮肤层的增厚，偶尔，盘状红斑狼疮病变也发生在头皮、产生瘢痕或局限性的脱发。
皮疹一旦出现在面部和鼻子的中心部位，就会产生特征性的蝴蝶疹。
目前，研究表明盘状红斑狼疮病变是皮肤中自身免疫和炎症过程的结果，该病理过程定位于皮肤，不像系统性红斑狼疮那样到处传播。
红斑狼疮常见的第二种皮肤病变是无瘢痕的、硬币状的红色病灶，这种病灶对光高度敏感，这意味着受到阳光等含紫外线的光线照射，情况会变得很糟糕。这种光敏性的皮肤病变发生在大约50%的系统性红斑狼疮患者，这种皮疹有时很像银屑病的改变，也可以表现为无瘢痕、硬币状的病变。与盘状红斑狼疮不同，这些病灶都不会产生永久性的疤痕或者脱发。
需要注意的是，没有一种皮疹类型是红斑狼疮特有的，因此，仅仅依靠皮疹来诊断红斑狼疮是非常不可靠的。但是，对下面一些皮肤病变应该高度警惕红斑狼疮：
头、颈部的红色丘疹和斑块(盘状病变)。在没有治疗的情况下，可能会有疤痕产生，出现浅色和深色的色素沉着改变，以及鳞片或硬壳，尤其在耳朵周围。
光、荧光灯或者太阳光引起的光敏性皮疹通常出现在暴露的皮肤上，常常引起颧骨或者蝴蝶斑皮疹。
在胸部上部、背部、颈部两侧和前臂，出现持续的、扁平的或者片状的鳞状红色皮疹(像牛皮癣)，可能有也可能没有丘疹。
出现一种表现为红色结节的皮肤深层的炎症，愈合时会形成凹陷的瘢痕(狼疮性脂膜炎)。
起水泡。
在没有发生皮疹的情况下发生脱发，既可以发生成小斑块区域的脱发，也可以扩展到整个头皮。
荨麻疹。
暴露在寒冷中的手指交替出现红色、白色和蓝色的颜色改变(雷诺现象)。
5
不适或疲劳
有的时候，人们注意到红斑狼疮的第一症状就是不适或疲劳。萎靡不振、对什么都感到无聊，说什么事情都觉得不对劲。这种感觉会让你取消所有已经计划好的活动安排，只想呆在家里。又像是得了流感，总觉得哪里都不舒服，仅仅只是一点点不舒服而已。但是与大多数的伤风感冒不同的是，狼疮会持续不断的让你感到不舒服，并影响生命的质量。
疲劳就比不适还要严重，大约81%的红斑狼疮患者都有非常明显的极度疲倦感，这种疲倦不像你经过一整天的运动后产生的那种疲劳的感觉，而是没有任何理由的、身体的体力像是被抽光了、所有的精力都耗尽了的那种疲倦感，经过一整夜的良好睡眠也无法恢复。这种精疲力竭的疲倦就像让人患上了慢性流感一样，每一天都是在挣扎。
狼疮引起疲劳的原因还不清楚，有些狼疮患者存在着贫血、抑郁、肾病、慢性发热、或者激素问题，所有这些都可以解释疲劳的程度，但是都不能解释清楚疲劳产生的真正原因。现在比较公认的是自身免疫反应对全身各系统的破坏、尤其是对神经系统的破坏最终引起了疲劳。
6
狼疮的自我评估
美国狼疮基金会鼓励患者在寻医问药之前，先回答以下一些问题：
1、 你是否曾经患关节炎或者风湿病，患病时间持续并超过三个月？
2、 你的手指会在寒冷中变得苍白、麻木、疼痛或者不舒服吗？
3、 假如你的口腔长了溃疡，会超过两周时间吗？
4、 你的血常规检查是否出现血细胞计算低(贫血，红细胞、白细胞和血小板低)？
5、 你的面颊曾经出现突出于皮肤表面的皮疹并超过一个月的时间吗？
6、 你的皮疹是在稍微晒了点太阳以后出现的吗(不是曝晒引起的晒伤)？
7、 是否有几天以上深呼吸时感到疼痛的经历(胸膜炎)？
8、 尿液中是否发现了蛋白质？
9、 是否发生过惊厥、痉挛和抽搐？
如果有三个以上的问题都存在，那么罹患狼疮的可能性就比较大了，就应该及时的到医院去进行相关的疾病检测。
红斑狼疮的检查
1
一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
2
免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3
生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
4
自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5
组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
系统性红斑狼疮的诊断标准
蝶形红斑：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位
盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩
光敏感：日光照射引起皮肤过敏
口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡
非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液
胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液；心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液
肾脏病变：蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致
血液学疾病：溶血性贫血，白细胞少于4x109/升或血小板少于100×109/L或血小板减少
免疫学异常：抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清学试验假阳性三者具其一)
荧光抗核抗体阳性
符合上述11项中任何4项者，即可诊断为红斑狼疮。
符合3项者为疑似红斑狼疮。
系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)评价
症状现象
症状描述
积分
癫痫发作
最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致
8
精神症状
严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响
8
器质性脑病
智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：
①感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动↑或↓。
②除外代谢、感染、药物所致
8
视觉障碍
SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致
8
颅神经病变
累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变
8
狼疮性头痛
严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效
8
脑血管意外
新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化
8
脉管炎
溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实
8
关节炎
2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉
4
肌炎
近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实
4
管型尿
HB、颗粒管型或RBC管型
4
血尿
>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因
4
蛋白尿
>0.5g/24h,新出现或近期↑
4
脓尿
>5WBC/HP，除外感染
4
脱发
新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发
2
新出现皮疹
新出现或复发的炎症性皮疹
2
粘膜溃疡
新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡
2
胸膜炎
胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚
2
发热
体温大于或等于38℃，排除感染原因
1
血小板减少
小于100x109/L?
1
白细胞减少
小于3.0x109
1
SLEDAI积分对SLE病情的判断：
0-4分 基本无活动,?
5-9分 轻度活动,?
10-14分 中度活动,?
>=15? 重度活动。
一些有关红斑狼疮治疗的问题
改良的治疗方案延长了系统性红斑狼疮患者的生存期。不幸的是，随着生存时间的延长，罹患慢性病的风险增加，尤其是心血管疾病。此外，系统性红斑狼疮造成的残疾可能是实质性的。研究和调查显示，疲劳、疼痛和神经认知功能障碍的症状会导致许多系统性红斑狼疮患者停止工作。大约50%的人在确诊后13年内停止工作。一项大型电话调查发现，系统性红斑狼疮患者工作的百分比从诊断时的74%下降到两年后随访的54%。停止工作的人数随着诊断时间的延长而增加。
由于系统性红斑狼疮是长期的、甚至是终身的慢性疾病，这往往需要在病人和医生之间建立起长期有效的信任关系和并制定出可行的治疗计划。医患之间应制定明确的共同目标，固定的家庭医生其实是所有慢性病患者最好的选择。医学治疗的基本目标只能是减轻症状、防止病情恶化、治疗疾病的复发、防止永久性的器官功能障碍和防止过度治疗造成的额外损害。
狼疮患者可能会出现并伴有各种各样的症状和顾虑。在临床评估中，确定这些症状是由于红斑狼疮活动有关，还是与另外别的什么原因有关的疾病过程，还是由于先前活跃的疾病造成的损伤留下的次级损伤的影响所致，是至关重要的。系统性红斑狼疮造成的严重的器官功能障碍并不一定意味着存在着持续的病情发展，例如，显著的蛋白尿和肾小球滤过率下降可能是由于先前活跃的疾病或炎症性留下的肾小球永久性损伤，并不一定是当下的狼疮活跃。区分是活跃的狼疮发作还是后遗症这两种可能性是极其重要的，因为所有的后遗症既没有必要使用激素治疗，更没有必要进行副作用很大的免疫抑制疗法。同样道理，关节疼痛可能与狼疮活跃导致的活动性滑膜炎有关，这可能需要使用抗炎症药物或者皮质类固醇激素；而狼疮患者肌肉骨骼疼痛、特别是股骨颈部位疼痛的另外一个常见原因是缺血性坏死，这种情况无需抗炎、使用激素，而是要使用镇痛药或进行手术治疗。
饮食问题
关于改变饮食对SLE的影响，已有大量的相关资料。保守的方法是推荐由碳水化合物、蛋白质和脂肪三大营养素共同组成的均衡饮食。然而，饮食应根据疾病活动和对治疗的反应而有所调整：患有慢性炎症和发热的患者可能需要更多一些的热量。糖皮质激素会增强食欲，可能导致体重显著的增加。对于那些超重的病人，应该鼓励适度增加身体的活动和减少卡路里。狼疮的急性发作所产生的身体不活动或活动量减少，必然会导致肌肉质量和耐力的迅速丧失，会造成极度的疲劳感，使患者倾向于多休息。而过多的休息又会导致更多的肌肉流失和更多的疲劳感，这可能会导致反应性的抑郁症，进而导致更少的活动。这种恶性循环需要打破，患者需要积极地在休息和锻炼之间取得平衡。事实上，既没有任何一种疾病被证明是可以由休息治愈的，也没有任何一种疾病被证明是由身体的活动产生的。当病人感觉好些时，就应该鼓励他们开始分级锻炼。运动可以是散步、游泳和骑自行车，只要是病人喜欢的运动都可以。对于已经很虚弱的肌肉骨骼结构来说，一开始就慢跑可能太费力了，可以先快步走。
高脂血症可以由肾病综合征引起，也可以由治疗所用的糖皮质激素引起。高脂血症的患者应调整饮食结构，蛋白质、脂肪和碳水化合物要均匀，不要一昧地进食大量的碳水化合物，因为碳水化合物会迅速在体内转换成脂肪。
当病人饮食均衡时，也需要适当补充各种维生素。不能获得足够的饮食或正在节食减肥或怀孕的患者应每天服用多种维生素。维生素、矿物质只是帮助蛋白、脂肪和碳水化合物代谢的，当然也帮助病变细胞的修复，但是和脂肪、碳水化合物不同，维生素矿物质这些补充食物不会产生一点点的热量，所以不会使人增重。
大多数SLE患者血清25-羟维生素D(钙二醇)水平都较低，至少有部分的原因是狼疮不能晒太阳。维生素D水平低的患者必须补充维生素D。长期服用糖皮质激素的患者和绝经后妇女应每天应摄入1000单位以上的维生素D和1200毫克的钙。
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