【健康探理】为什么叫“红斑狼疮”
2019/7/12 9:50:25 健康探理
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导读：本篇文章《为什么叫“红斑狼疮”》约3000字。
为什么叫“红斑狼疮”
不管是病人，还是正在学医的医学生，当我们第一次听到红斑狼疮这个术语时，可能都会感到一篇茫然，甚至在已经了解了这是一种自身免疫性疾病以后，我们还是会不断地想追问，为什么会是“红斑狼疮”，而不是“黑斑狼疮”、“黄斑狼疮”？而“狼疮”又是什么意思，为什么不是“虎疮”、“狗疮”？当把这些问题搞清楚了以后，先天性红斑狼疮和盘状红斑狼疮的“系统性”、“盘状”、“先天性”这些词语又会引起我们的无限遐想。有时候，”狼疮“的定义本身就会让人感到不知所云，因此再想找到治疗狼疮的方法似乎也就是一项不可能完成的任务了，但我们现在对狼疮这种疾病的认识确实比发明狼疮这个术语的时代知道得很多了，所以我们可以在这里写一些东西来分享一下关于狼疮的部分知识。
狼疮是红斑狼疮的简称。这个疾病的正式名称包括系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮。“系统性”就是指全身性，意味着影响了整个身体或很多个身体的内部系统，如心血管系统、皮肤系统、泌尿系统、神经系统、消化系统、呼吸系统，有了皮肤以外的另外一些系统的损伤，就称之为系统性红斑狼疮，简称SLE。而盘状红斑狼疮一般特指只是发生在皮肤而不是发生在全身内脏系统的狼疮病变，皮疹的特点为圆盘状、约突起于皮肤表面的圆盘状皮疹。
为什么叫“狼疮”呢？是因为Lupus这个单词为拉丁语，原意就是“狼”的意思。大约在1230年前后，人们就已经观察到得了这种病的人，在颜面部或其他相关部位会反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还会在红斑的基础上出现萎缩、瘢痕、素色改变等等，使面部变形、严重毁容，看上去就像狼的颧部一样，就有人用“狼Lupus”这个词来描述这种红斑样的皮肤病变。也有人说是因为这种病人看上去就象是被狼咬过了一样，所以称之为狼疮。1872-75年Kaposi发现红斑狼疮在面部的病损多呈蝶形，而且都伴有全身各脏器的病变，此后就已经有人称之为系统性红斑狼疮了。1951年Cazenave首先用红斑狼疮(lupus erythematosis)作为此病变的病名，不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言，实际上就是盘状红斑狼疮。
所以，不管是认为脸像狼咬过、还是像狼的脸，以及皮疹像盘状，“红斑狼疮”这个术语都是用来形容患者的皮疹形状的，反应的是患者的皮肤表面、外观的改变。现代医学对疾病的命名方法很多，也很乱，这和疾病发现的历史过程有观。有的疾病名称是针对病因的，比如细菌性痢疾，就说明了痢疾的病因是细菌感染；有的是针对身体组织的病理改变的，比如小细胞肺癌，就是说肺癌的病理分型是小细胞癌而不是腺细胞癌；也有的疾病仅仅是根据临床的症状而没有明确、具体的病理改变的，最典型的就是糖尿病、高血压、高脂血症了，“三高”是没有细胞学病理特征的、依据临床检查和实验室检查而命名的疾病，从病理的角度而言，高血糖、高血压、高血脂都不是病而只是表现。红斑狼疮也只是针对皮肤的皮疹表现而命名的，所以也没有什么好神秘的，更没有什么红斑狼疮是不可逆的、或者很难逆转的病理改变。理论上讲，所有的炎症都只是一种临床症状，都是可逆的，这就是为什么红斑狼疮、类风湿的病情在很长的时间里都是时好、时坏，病损部位(例如疼痛)也是忽东忽西、游走不定的原因，因为炎症有时加重、有时可以彻彻底底的消失。自身免疫性的疾病归根到底只是一种慢性炎症，反反复复的缓解、复发而难以彻底终结是所有慢性炎症的共同特点，所以，红斑狼疮也仅仅只是一种比较难以缓解的慢性炎症而已，或者说是用过去的传统治疗方法难以缓解的炎症而已。
那么，从病理的角度来看，什么是红斑狼疮呢？过去上百年的病理学研究，并没有发现哪一种确定的身体组织改变、细胞改变是红斑狼疮这种疾病独有、而其他疾病所没有的、医学界喜欢称之为“特异性”的病理改变，不管是在皮肤、还是在心包、肾脏这些红斑狼疮容易损伤的组织中，能够发现的，只是组织细胞发生了一些严重的炎症改变而已，与外伤、感染引起的炎症的组织、细胞学表现差别不大。这与脂肪肝、肥胖、肿瘤等等疾病的细胞学改变是完全不一样的，从细胞发没发生病理改变的角度来看，所有的红斑狼疮、类风湿这类的疾病，都不存在明确的、永久性的、特定的、不可逆的病理改变，所以，从组织病理损伤的角度来看，这些没有病理改变的单纯的炎症疾病，病理损伤的程度远远比不上脂肪肝、乳房纤维腺瘤、子宫肌瘤这类有着明确病理改变的疾病。一旦控制了慢性炎症，就能治愈红斑狼疮、类风湿而不留下任何永久性的病理改变。相反，即使没有任何的炎症，也很难逆转已经发生了的纤维腺瘤、子宫肌瘤这类病理变化。所以，从能否逆转、能否治愈的角度来看待红斑狼疮，至少可以认识到这是一种很容易被“治愈”、或者被缓解的疾病。
正是由于红斑狼疮、类风湿缺乏特异性的病理变化，所以在这些疾病的早期，是特别难以诊断的，因为没有病理依据，而病理诊断往往是疾病的最后的、定性的诊断。正是由于临床上很难依据病理来确诊红斑狼疮，人们就慢慢开始把目光投向了组织病理之外的实验室检测。1948年Hargraves等在病人的骨髓和血液中发现了一种细胞，称之为红斑狼疮细胞，只要在血液中找到了狼疮细胞，再结合临床的炎症表现，就可以诊断为红斑狼疮了；1957年Holborrow又在病人的血液中发现抗核抗体(ANA), 当时的免疫学才刚刚处于萌芽的状态，现在，抗核抗体(ANA)已经被认为是红斑狼疮的一个重要的诊断条件了。
其实，就像抗核抗体一经研究出来就率先应用到红斑狼疮的诊断中一样，皮质激素、免疫抑制剂、抗疟剂等等今天广泛应用于红斑狼疮治疗的药物，都是一经研发出来，就立刻应用到了红斑狼疮的治疗之中，由此也可以发现，历史上人们对治疗红斑狼疮是非常重视的。
强的松、可的松这类肾上腺糖皮质激素，是最强的抗炎症物质，所以，从1940年代就被广泛应用于红斑狼疮、类风湿这些炎症类疾病的治疗。糖皮质激素缓解炎症，能不能够最终治好红斑狼疮呢？绝对不可能，因为红斑狼疮的炎症并不是激素缺乏引起的，而是自身免疫能力、尤其是体液免疫旺盛的结果，或者说与细胞免疫和体液免疫之间的协调适当有关，糖皮质激素是通过稳定细胞而缓解炎症的，并不能调节免疫机制，所以不能从根本上缓解免疫功能失调引起的炎症。
激素以外的免疫抑制剂，通过抑制红斑狼疮过于旺盛的免疫功能，也没有从根本上逆转红斑狼疮的免疫功能失调，临床上只达到了部分缓解炎症症状的目的，而毒副作用太大。
对红斑狼疮的治疗，目前临床上仍然沿用着1950年代前后制定的那些激素、免疫抑制、抗疟剂的治疗原则。
那么，有没有更有效的其他方法来治疗红斑狼疮呢？
现代生物医学科学实际上有许多进展可以缓解红斑狼疮。在不使用激素、抗免疫制剂、抗疟剂等传统的、有巨大副作用的治疗方法的前提下，通过营养调整达到缓解慢性炎症是非常可行的方法，抗氧化剂的使用被广泛用来缓解炎症，适当的矿物质、微量元素和补充调整免疫功能的氨基酸，也能加强而不是抑制免疫功能，从而恢复红斑狼疮的免疫平衡。
此外，从自身免疫性疾病的形成机制来看，所有的自身免疫性疾病的发生，都是由于患者自身的免疫识别功能发生了障碍，形成了过多的抗原抗体复合物并沉淀于病变组织中形成炎症物质。我们现在也可以使用现代医疗技术，比如使用可以滤过血液中的抗原抗体复合物的血液净化技术，以清除掉引起红斑狼疮炎症反应的抗原抗体复合物，也是能够很迅速的缓解红斑狼疮炎症的。
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