5分钟读懂：卵巢性索-间质肿瘤
2022/10/25 19:00:00 卵巢癌关爱圈
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说到卵巢癌的病理类型，大家最熟悉的是卵巢上皮性癌，因为大多数觅友都属于这个类型的卵巢癌。?
但是有那么一部分的觅友，她们的病理类型为性索-间质肿瘤。这个相对少见的类型，它是怎么样的呢？且听互助君道来~
卵巢性索-间质肿瘤
卵巢性索-间质肿瘤是卵巢癌的一种病理类型，包括由性腺间质来源的颗粒细胞、泡膜细胞、纤维母细胞、支持细胞或间质细胞发生的肿瘤，约占卵巢肿瘤的8%[1]。
图片来源：摄图网
它大体上可以分为单纯性间质肿瘤、单纯性性索肿瘤、混合性性索-间质肿瘤三大类。
每种分类当中，又根据肿瘤的来源，分成不同的亚型(见下图)，其肿瘤良恶性质也可以由此大致判断：
图片来源：NCCN助手(侵删)
特点及预后
那么，卵巢性索-间质肿瘤这种少见的类型，有什么特点和表现呢？预后怎么样？我们分成不同的亚型来一一说明。
一、单纯性间质肿瘤
1、泡膜细胞瘤：较少见。这种类型基本上是良性肿瘤，恶性很少。50岁以上的妇女比较容易发生，多数有肿瘤在腹腔内的直接种植。
2、纤维瘤和纤维肉瘤：纤维瘤为良性肿瘤，可分为细胞型纤维瘤和纤维型纤维瘤。其中，细胞型纤维瘤如果细胞的核分裂数>3/10HPFs(也就是说，视野中每10个细胞有3个发生核分裂。)，且异型性明显，则为恶性肿瘤，也就是纤维肉瘤。
此类型的良性肿瘤的预后一般是好的，但约有20%的患者会经历复发；而纤维肉瘤为高度恶性肿瘤，预后极差。
3、硬化性间质瘤：较少见。这种类型的患者年龄平均为27岁[2]，较年轻。主要的患病症状表现为月经不调。硬化性间质瘤为良性肿瘤，预后好。
图片来源：摄图网
4、类固醇细胞瘤：多见于绝经后的妇女。患病后可出现男性化症状，比如身体毛发较粗、密、浓，说话声音较粗等，可发现血浆雄激素水平升高。类固醇细胞瘤大多数为良性肿瘤。 二、单纯性性索肿瘤
1、成人型颗粒细胞瘤：发生率占卵巢肿瘤的1.5%。1/3发生在生殖年龄妇女，其余多发生在绝经后，约5%可发生在月经初潮之前的女孩。
因为这种类型肿瘤的复发率高且复发时间间隔很长，所以应该看作是潜在的恶性肿瘤。成人型颗粒细胞瘤主要在腹腔内扩散，远处转移比较少。
有报道指出，约1/3的成人型颗粒细胞瘤患者在首次治疗后5年甚至更长的时间复发，1/5的患者在10年后复发，还有的复发时间间隔长达25年后[3]。因此，这类型的患者随访监测时间需要非常长，至少要20年。
预后方面，成人型颗粒细胞瘤的20年存活率仅50%-60%。肿瘤的病理形态，如核分裂数，会影响疾病的预后。有研究报道，核分裂数为5~9/10HPFs，中位生存期为9年；核分裂数≥10/10HPFs的，生存时间最长者为4年[4]。
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2、幼年型颗粒细胞瘤：45%发生在出生后至10岁以下的婴幼儿和儿童，32%发生在10-20岁的女孩和青少年，20%发生在20-30岁，3%发生在30岁以后的妇女。
症状表现方面，青春发育前的儿童患幼年型颗粒细胞瘤，可导致同性假性性早熟[5]。年龄大的患者症状主要为腹痛、腹胀，有时会出现月经过多或闭经。
预后方面，幼年型颗粒细胞瘤约5%临床表现为恶性肿瘤，复发快，在最初诊断后2年内就可发生广泛腹腔内扩散。
三、混合性性索-间质肿瘤
Sertoli-Leydig细胞瘤：又称为男性母细胞瘤。发生率占所有卵巢肿瘤的0.2%。好发年龄为11-45岁，平均25岁。
Sertoli-Leydig细胞瘤高分化为良性肿瘤，中分化和低分化多数为恶性肿瘤，一般手术后一年内开始复发和转移。中分化5年存活率为87%。
治疗及复查
了解了卵巢性索-间质肿瘤的特点和预后，那么如何治疗呢？2020 NCCN指南当中，对此做了全面的分析。互助君在此为大家一一整理出来。
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对于临床上局限于卵巢的疾病且有生育要求的患者，初始治疗可以进行保留生育能力的手术，加上全面分期手术。
而所有的恶性卵巢性索-间质肿瘤患者，都需要进行全面分期手术，术后再依据分期，进行相应的后续治疗如下：
Ⅰ期低危：观察病情，监测随访。
Ⅰ期高危(比如ⅠC期肿瘤破裂或Ⅰ期低分化肿瘤)或中危(比如异源成分)：可以观察病情，或考虑进行铂类为基础的化疗，之后监测随访。
Ⅱ-Ⅳ期：可进行铂类为基础的化疗 ，或对局限性病灶进行放疗，之后监测病情。如果发现临床复发了，则考虑加入临床试验或进行二次细胞减灭术等。
大家可以看到，以上都提到需要监测随访，也就是说觅友们需要定期复查，来监测病情变化。复查的时候，主要是进行体格检查、血清肿瘤标志物检查以及影像学检查等。
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复查的时间间隔，需要基于分期来安排。针对有临床指征(比如有症状、肿瘤标志物升高或体格检查有可疑发现等)的患者，早期低风险疾病需6-12个月复查1次，高风险疾病需4-6个月复查1次。
那么，病理类型属于卵巢性索-间质肿瘤的觅友们，可以多多关注以上内容，在临床表现、预后与治疗方面，这种少见类型的卵巢癌，与常见的卵巢上皮性癌还是有一定区别的。
疾病的预后的判断，只是提供一个可能性，觅友们不要过于在意了。最重要的是，一定要听医生的话，好好治疗、好好复查。
请记得，疾病面前不可马虎，心态方面放放轻松。
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参考资料：
1、《林巧稚妇科肿瘤学》
2、Young，1991
3、Fox，Buckley，1992
4、Maimstron，1994
5、Biscotti，Hart，1992
6、2020卵巢癌NCCN指南，NCCN助手
封面图片来源：摄图网
责任编辑：卵巢癌科普君
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