医案丨贝多芬之死和他耳聋之谜
2014/8/28 创新医学网
最初对贝多芬的了解源于音乐盒中传出的《致爱丽丝》，作为一名医生，重新注目贝多芬的时候，却是他的死因和耳聋的秘密。
其实，《致爱丽丝》本应叫做《致特雷莎》，它创作于1808年，当年38岁的贝多芬迷情于自己的学生——年仅18岁的意大利姑娘特雷莎(Therese)。事实证明对音乐家而言，爱情比之音乐，是更为浓烈的迷药，但音乐家对爱情的表达还是离不开音乐，已近知天命的贝多芬误将特雷莎对自己的敬重和崇拜当成了爱慕，打算在特雷莎父亲举办的招待宴会上向特雷莎求婚，并带上一首小曲即席演奏。
然而宴会上，几轮觥筹交错后，贝多芬喝得咣当大醉，把求婚一事忘得一干二净，还字迹潦草地在小曲的封面上写上“FürTherese”。这首美妙的曲子并没有打动特雷莎，1817年，她嫁给了德罗斯狄克男爵，给贝多芬作曲不断恋爱不断的一生中划上一个短暂的休止符。1867年，特雷莎身后，乐稿整理者愣是把潦草的“FürTherese”看成了“FürElise”，于是，在斯图加特出版的这首曲子也就成了众所周知的《致爱丽丝》。
由此可见，喝酒误事，误大事，宴酒虽好，切莫贪杯。但在贝多芬的一生中，酒，可是比爱情还要醇的迷药。酒喝多了，迷药变成了毒药。我们都耳闻饮酒导致肝脏病变的三部曲：酒精性肝炎→肝硬化→肝癌。而贝多芬，一生创作了九部交响乐，却在肝硬化三部曲的第二阶段就去世了。
肝硬化伴随门脉高压的出现，其最大的临床特点是侧支循环形成和腹水产生。侧支循环中最为凶险的一环莫过于食管胃底静脉曲张：由于食管下段黏膜下静脉缺乏结缔组织支持，当肝静脉压力梯度>10mmHg时，即可产生曲张静脉，压力梯度>12mmHg，则可能出血。
1824年的一次饮酒后，贝多芬大量呕吐鲜血，我推测可能就是食管胃底静脉曲张出血的结果，这次出血也一度让贝多芬担心起自己的身体状况，但音乐天才照样抵挡不住美酒的诱惑，不久后他再度豪饮。1827年，贝多芬的身体状况每况愈下，他在1月立下遗嘱，而在之后短短三个月时间里，他因腹胀难忍进行了多达4次的腹水穿刺，从当时的医疗水平来看，能这么处理已经无可厚非了。要知道，肝硬化腹水的产生十分复杂，其包括门脉压力增高、内脏血管扩张、有效容量不足、胶体渗透压不足、醛固酮升高等一系列机理，即便放在今天，顽固性腹水的一大部分病因仍直指肝硬化。
1827年3月26日，贝多芬去世，他尸体解剖的结果也有力地支持了肝硬化一说，据记载，贝多芬的肝脏大体具有明显的肝硬化特征：体积明显缩小，变得坚韧如熟皮革，表面有大小不等的结节。
贝多芬卧床期间，他的医生瓦乌希(AndreasWawruch)给他服用了75瓶药，我们已无法得知真正的药方，但贝多芬服药后没有任何起色，每天提不起精神，肢体无力、发抖，由此也对医生失去了信心。我觉得，上述症状可能是“肝性脑病”的结果，肢体发抖或许就是“扑翼样震颤”。肝硬化时，门脉高压导致一部分血液不经过肝脏就进入人体循环，肝脏对毒素的清除能力不足，体内毒素蓄积，进而发生脑病，扑翼样震颤便是肝性脑病的早期表现。
贝多芬弥留之际，年仅15岁的德国指挥家希勒来到大师的床头，向他表示崇高的敬意。大师去世后，按照习俗，希勒剪下贝多芬的一缕头发作为纪念，闻知消息的人们也纷纷赶来，在贝多芬头上剪下了许多头发，于是，到了贝多芬下葬的3月29日——他的头发已经所剩无几。1827年到20世纪90年代，希勒手头的这缕贝多芬头发神奇般地数次易主，而这束头发也成为我们了解贝多芬的珍贵材料。
贝多芬生命的最后几年，反复受到腹痛的困扰，基于贝多芬肝硬化腹水的病情，我们自然有理由怀疑其腹痛的理由是“自发性腹膜炎”，这是肝硬化患者肠道细菌过度生长和肠壁通透性增加，导致肠腔内细菌移位的结果。但贝多芬腹痛伴有腹泻，有时表现为剧烈绞痛，他甚至禁不住想自杀，而这种腹痛又可在一定时间内缓解，又不似自发性腹膜炎的特点。
2000年，美国伊利诺斯洲内帕维尔研究中心的威廉博士对贝多芬的头发做了重金属鉴定，发现其中含有大量的铅。因此有人推测慢性铅中毒参与了贝多芬的死因。的确，铅中毒可以导致腹痛腹泻，也可以解释贝多芬晚期压抑的个性和易怒的性格。那么，贝多芬体内的铅是怎么慢慢蓄积的呢?一种说法是，贝多芬患有先天性梅毒，治疗过程中使用到重金属制剂;另一种说法是，贝多芬喜欢使用莱茵河里的鱼，而当时重工业时代的德国环境污染严重，莱茵河里的鱼含铅量超标。
我觉得第一种说法不对，且不说贝多芬是否患先天性梅毒，单从治疗的重金属制剂而言，当时流行的梅毒治疗药物是汞制剂而非铅，而经检测，贝多芬头发中的汞含量并不高。关于第二种说法，学过生物的有没有很兴奋?这个叫生物富集效应，处于食物链顶端的物种体内富集的金属含量会越多。但需要留神的是，铅元素的致病浓度需高达5mg/Kg，这要靠吃鱼来实现的话——只能说明贝多芬真的很爱吃鱼。
“鼓掌吧，朋友，喜剧结束了。”这是贝多芬弥留之际的一句话，这位音乐大师一辈子给人以信心、勇气和爱，但自己却是过着假戏真做的悲剧。在他的作曲生涯中的一大部分时间都在和耳疾作斗争，他说：“我只希望自己能给这个世界一些美好的音乐，然后在各位体面的先生面前了结尘世上的事。到了天国，我就又能听见了。”
德国波恩巷20号，贝多芬故居。和许多名人故居一样，里面林罗着主人生前的物件，人们走近它们是想要触摸一个时代，但真正触动人心者无几，但贝多芬的故居是个典型的例外——因为人们看到图片中这四个物件后都能感受到自己内心深处那一点柔弱的东西。
这四个物件是贝多芬用过的助听器，光看图片，谁也想不到它们都是接近一米长的铜制品!
助听器的发明者是贝多芬的朋友梅尔策尔，他擅长发明和制造机械乐器，现今通用的节拍器便是这位仁兄的发明。贝多芬首先采用并按照节拍器每分钟的拍打次数来标明自己作品的速度，他对节拍器十分满意，兴头之下写了首风趣活泼的《卡农》，送给好朋友梅尔策尔。
《卡农》和《致爱丽丝》，这两首贝多芬写着送人的歌，如今流行于手机铃声。
然而，当年贝多芬寄予莫大希望的硕大助听器，终究不能阻挡他耳疾的进展。1823年初，贝多芬双耳几近全聋。
整理贝多芬耳聋的过程，大概如下：
1801年，贝多芬给威格勒医生的书信中提到自己的耳疾已有3年，由此推断贝多芬在28岁时发病。最初，他只是左侧听不到高音，后来发展到双侧，再后来低音听力也逐步衰退，并间断伴随严重耳鸣。
1802年，贝多芬在海利根史塔特留下著名的一份遗嘱，这份遗嘱在他死后25年才被人发现，遗嘱内容流露出贝多芬对日益恶化的耳疾倍感痛苦。
1816年，贝多芬开始使用助听器，尽管和访客交谈时戴着一对硕大的助听器十分壮观，贝多芬多少从中得到了一点满足，但仅仅用了3年，助听器所能起到的效果越来越差，贝多芬从中得到的也只剩下了不方便。
1819年起，贝多芬开始无奈地使用“谈话本”，他让访客在本子上写下事由，然后再口头回答，1819年至1827年，贝多芬留下了136本“谈话本”，成了我们今天了解贝多芬的宝贵资料。
关于贝多芬耳聋的原因，一直以来众说纷纭，目前主要的猜测有三种：1.长期乐队演出的影响;2.铅中毒;3.先天性梅毒。
第一种原因，我觉得纯属搞笑，玩Band的人那么多，凭什么贝多芬那么倒霉?
至于铅中毒，其证据来自于贝多芬的头发重金属检测，我们前面也分析过贝多芬的铅中毒源于食物链的富集——莱茵河里污染的鱼。铅中毒在人体主要累及两个系统：骨髓造血和神经系统，前者导致贫血，后者导致外周神经病、听力下降和智力低下。铅中毒导致的听力下降主要是神经性耳聋，并且同时累及双侧。而贝多芬的听力受损最初只是单侧，从使用助听器初期有效的情况看，他的耳聋合并传导性耳聋的成分，另外，铅中毒累及神经系统时，可导致智力下降，而贝多芬直到去世都一直是个不折不扣的天才，哪有变傻的道理?还有最后一点，在莱茵河畔吃鱼的人那么多，体内富集铅的人应该也不少，凭什么就贝多芬倒霉?
再说先天性梅毒，这个观点被不少人支持，同时也遭到许多贝多芬粉丝们的强烈抗议。传闻贝多芬的父亲生活不检点，处处沾花惹草，染上梅毒并传染贝多芬母亲，在怀孕和分娩过程中贝多芬也无辜殃及。部分先天性梅毒患者可在成年后出现神经性耳聋，并且最初也常以单侧受累为主。先天性梅毒还可发现一些特征性的改变，比如鞍鼻、方颅和不对称颅骨增生，贝多芬灵柩里的头骨形状恰恰体现出鼻梁塌陷和方形头颅，并且右侧颧骨增生明显。但先天性梅毒的另一项常见特征性改
变——Huntchinson齿——并没有在贝多芬身上出现。
先天性梅毒似乎可以解释贝多芬的耳聋，但我觉得不够完美，结合贝多芬的其他症状，我猜测他可能患有一种少见的免疫病——复发性多软骨炎。
复发性多软骨炎多累及软骨和结缔组织，在长期疾病的侵蚀下，鼻软骨受损，也是“鞍鼻”形成的原因之一。由于耳廓也是由软骨组织支撑，炎症作用下，可表现为耳部红肿、疼痛甚至变形，在晚期贝多芬的“谈话本”中，就有访客提及贝多芬耳廓变形的记录。
晚期的贝多芬显然也意识到了这一点，他总是留长了浓密的头发遮住自己的双耳——这对一个患有耳聋的人来说是不寻常的。复发性多软骨炎耳部受累严重时，可导致传导性耳聋甚至感应神经性耳聋，从贝多芬早期使用助听器有效这点来判断，他的耳聋还是多少合并了传导性的成分。复发性多软骨炎还可以累及呼吸道软骨，引起气管狭窄或塌陷，导致呼吸困难和频发肺部感染。
在贝多芬晚期的日子里，他经常感到呼吸急迫，肺炎在他身上间断发生：1826年贝多芬在跟兄弟争吵后回家，在路上他着凉后发生肺炎。1826年12月他带着侄子去格内森道夫旅行，希望身体好转，可惜旅行下来，他得到的又是肺炎。
或许，只要一点点的激素，我们的这位大师就能在人世间完成他的《第十交响曲》了。
“你们会问，我的乐思从哪里来?我可说不准：反正是不请自来，直接或间接的。我几乎伸手就抓住它们，在大自然的怀抱里、在树林里、在漫步时、在夜阑人静时、在天方破晓时，应情应景而生，在诗人心中化成语言，在我心中则化为乐音，发响、咆哮、波浪涌起，直到最后具体化作一个个音符。”
让我们记住这位大师吧，他失去了听力，却拥抱了全世界。
来源：DoctorX-files 作者：DoctorX
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