一个无阴茎的孤儿走进整形外科
2021/10/10 19:20:57 医学界
关注它，正视它
2015年2月16日，腊月二十八，离除夕夜不到3天，木木被父母丢在了国内某福利院门口。按照福利院的经验推测，他出生应该才一两天。
也许他也曾在父母的期待中降生。但是，命运开了个玩笑：木木有阴囊、有睾丸，却没有阴茎；找不到尿道口，也没有其他女性特征。甚至，连福利院的医生也无法确定其性别。
“我在福利院工作了20多年，里面约90%以上的孩子都有残疾，两性畸形的孩子数量不少。”提起这，福利院易院长有些沉重。
“不，我是男孩子”
“我是男孩子。”2021年8月18日，中山大学孙逸仙纪念医院，6岁的木木笃定地告诉张金明。
“我们把你变成女孩子好不好？”张金明逗他。
“不，我是男孩子。”木木认真地强调。
作为中山大学孙逸仙纪念医院整形外科主任，多年来，张金明做过逾1000台尿道下裂、两性畸形的手术，小阴茎的病例很熟悉，但完全没有阴茎，甚至连尿道口也没有的，是第一次遇见。问出前面的问题，其实有一个重要的目的：确定木木的心理性别。
2020年，受惠于某公益项目，木木到上海做了DNA鉴定，根据染色体组成确定其生理性别为男孩。但对于两性畸形的孩子，生理性别只是参考因素之一。
“对于通过药物干预仍然无法长大的小阴茎病例，学术界也有一种做法：建议家长先作为女孩养，如果孩子的心理性别为女性，可以先不手术，等待成年后，或婚前再做阴道再造手术。”张金明介绍。
这不只是出于手术难度考虑，背后也是医者的理性与慈悲——阴道再造相对阴茎再造而言，较为简单，容易“瞒天过海”，而再造的阴茎，因为缺乏海绵体，无法复制出天然阴茎的“能屈能伸、能软能硬”的勃起与疲软状态。在阴茎和尊严、自信紧密勾连的社会观念里，一个没有阴茎、或者说小阴茎的男性，要暗自承受多少痛苦、多大的心理压力，可想而知。
▲张金明教授介绍患儿治疗情况
张金明曾经受邀为一名20岁的阴道闭锁患者做阴道再造。患者的言行举止很像女孩，但经检查，其实是一个重度尿道下裂的男性，有睾丸，阴茎大小尚可，只不过尿道开口在会阴，若手术成功，有机会恢复正常的男性性功能，甚至有可能生育，但是，患者依然选择接受女性的社会性别，做了阴道再造术。
这也是一部分小阴茎、生理性别为男性的孩童，父母会做出的选择。
木木的生理性别和心理性别完全一致，男性，作为一名孤儿，行使监护人职责的福利院完全尊重他的意愿。接下来，要解决的是手术方式的问题。
一纸发文，孤残儿童见到曙光
“可以手术。”听到这个消息的时候，易院长有一种“天亮了”的感觉。
福利院的孩子们唤她“易妈妈”。这些年，她和同事带着木木辗转过多家医院，听过太多否定的答案。
“我们是很着急的。木木6岁，要上小学了，再不手术可能会被同学笑话、会自卑，我们不想他留下严重的心理阴影。”易妈妈说起。
木木有着一双炯炯有神的大眼睛，会笑、会撒娇、不怕生，到医院的20多天里，他已经跟整容外科的医生和护士打成一片。“我觉得他长得很可爱，那双眼睛会说话。”科室一名年轻护士说起。
福利院和医院的工作人员不约而同地用“天真无邪”这个词语来形容木木。如非事先知情，大家很难将这个孩子和孤儿、遗弃、无阴茎男童这些带着悲剧底色的词汇联系到一起。甚至，听着他的故事，因为觉得这个孩子真可怜而心情沉重的人，在看到他之后，也会被他身上的坦然和快乐治愈。
但是，易妈妈知道这个孩子身上有着多么沉重的过往。木木没有阴茎，没有尿道开口，大小便都从肛门排出，在5岁学会自己控制大便还是小便之前，一直是“拉稀”。他们带着木木跑过很多家医院，医生束手无策，告诉他们要去大城市的大医院找知名专家。但对于一家照护着诸多残疾儿童的福利机构而言，顶级的医疗资源和高昂的医疗费用，都是几乎不可攻破的难关。
让事情出现转机的，是6月22日，广东省民政厅、省卫生健康委联合印发《关于建立儿童福利机构孤残儿童省级医疗救治“绿色通道”的通知》，确定29家省级医疗机构作为儿童福利机构孤残儿童急危重症省级医疗救治“绿色通道”医疗机构，中山大学孙逸仙纪念医院是其中之一。
“我们是怀着激动和感恩的心情来的，木木是不幸的，残疾，出生就被遗弃，但他也是幸运的，成长在这样一个时代，在我们的国家，有这样关爱孤残儿童的政策。”易院长说起。
福利院多方打听，获悉张金明善于挑战疑难杂症，有着丰富的两性畸形手术经验，通过绿色通道的对接人和他取得联系，很快得到了回应。
6岁时，他终于“长出”了阴茎
8月18日，手术正式开始。
以现在的医学发展水平，阴茎再造术并不难，但对于木木而言，弄清楚尿道的具体情况，如尿道长度、括约肌功能、尿道外口的准确位置等，都颇具挑战。
“尿道下裂、两性畸形的患儿很多，但完全没有阴茎确实非常罕见，我从医数十年来第一次遇见，问了同行，也没有接诊过这样的病例，国内医学杂志报道过1例类似患者，刚出生不久，还没有手术。”张金明说起。
尿道情况将直接决定手术难度和预后。如果尿道极短、开口位置较高，或是与肛门共用括约肌，尿道重建及改道的任务就更加艰难，可能术后有了阴茎也无法站立小便，甚至出现尿失禁。
张金明推测尿道开口很有可能在直肠，但肠镜检查否定了这种可能。
面对复杂的病情，医院组织了多学科大会诊，儿科神经内分泌专科、泌尿外科、胃肠外科、影像科和超声科一起参与制定更安全、更合适的治疗方案。
根据影像科建议，团队为木木完善MR水成像检查，提示“膀胱底后壁似见小管道至肛管前臂，正常尿道、阴茎海绵体未见显示”，没有找到尿道外口的确切位置，但根据影像学结果和木木的排尿情况，张金明认为外口可能离肛门口并不远。泌尿外科曾建议，如果辅助检查无法明确尿道外口，可考虑术中膀胱镜下找到尿道内口，通过顺行置管来寻找尿道外口。
张金明决定术中探查，见机行事。幸运的是，如预料一致，尿道外口正位于肛管前壁齿状线水平，最大的难题解决了。
最终，耗费6个多小时，张金明团队利用肛门口及会阴部皮肤再造会阴段尿道，将尿道外口从肛管内延伸出来，接着再利用阴囊纵膈皮瓣再造阴囊段尿道，阴囊皮瓣再造阴茎段尿道，步步为营、环环相扣，完成了尿道全程的重建。最后，利用腹部皮瓣再造阴茎，让木木拥有了一个崭新而完整的阴茎。
“考虑到他还年幼，我们先做了一个软一点、小一点的阴茎，便于他的心理发育，也具备正常的排尿功能。待他成年，我们可以再为他做一个阴茎延长手术，取他的肋软骨移植进去，增加阴茎的硬度，或通过其他方式，让其具备一定的强度和硬度支撑性功能。”张金明说起，现在，木木可以站立排尿了，经检查，他的双侧睾丸、精囊腺、前列腺发育正常，以后可以生育后代。
▲福利院向张金明教授团队赠送锦旗
那些不被父母听见的挣扎
“在同类患儿中，木木算是很幸运的。”张金明感慨。
这不只是说他成功手术，也指向他目前依然阳光、积极的心理状态。
“也许是福利院的小伙伴彼此或多或少的存在畸形，反而让他在一个更为宁和平等的环境中长大，少了许多好奇的眼神，没有造成很严重的心理创伤。”易院长说起。
张金明对此深以为然。“不要说儿童，成年人身上也有相似的情况，有的整形医院住着一些长年不愿意出院的毁容患者，大家都有着同样的困境，反而会获得一种‘正常’的体验，不用面临巨大的心理压力。”
这也让他想着重提醒家长：孩子有尿道下裂、两性畸形等先天畸形，一定要尽早就医，找三甲医院整形外科。“有些医生会按照以前的观念，建议家长等孩子3～6岁再处理，这其实是误区，1岁左右做最好。”他谈到，1～3岁是孩子性别意识形成的关键时期，孩子并非如家长以为的“不懂事”“不知道”，而是会非常敏感，身边人的态度会对其产生严重影响，大家的介意会让他们选择不说出口，但暗藏的心理压力会影响其性格发展。此外，对这类孩子，家长的过分娇惯、过分的介意与掩饰，对缺陷太讳莫如深，这些“保护之举”反而会给孩子负面影响。
▲查房时，木木开朗地和医生交谈
“这几年，随着各种活动的倡导，大家拯救乳房的意识比较强，谈及乳房问题也比较坦然，实际上，拯救阴茎也很有必要，这几年遇到的小阴茎病例很多。”张金明建议，小阴茎的男孩，手术应该在孩子懂事之前做，不要在脑海留下关于畸形的记忆。而且，有些小阴茎，可以通过早期药物干预得到缓解。
对于19天前自己身上刚多出来的“小丁丁”，6岁的木木很快就接受了，经常会好奇地观察研究，摸一摸、看一看。
“不能给别人摸，也不能随便给人看，医生看病可以。”9月6日下午，整容外科病房，6岁的木木认真地跟着来探望他的易妈妈重复，完成了属于他的迟到数年的生理教育课。
还好，它还是到了……
来源：广东卫生在线责编：汪航校对：臧恒佳制版：舒茜
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