一个医生的33年：只为“消失”的1000万患者
2022/3/2 医学界
撰文 | 万顺顺
来源 | “医学界”公众号
从在北京市公安医院普通外科研究淋巴水肿，到后来成为首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科学科带头人，沈文彬在淋巴管疾病方向已经坚持了33年。
作为国内为数不多的专门从事淋巴循环障碍疾病临床研究诊疗的医生，他形容这33年的历程与一幅“脚下既没有路，也没有石头，只好自己边画，边向前走”的漫画相似。如今，世纪坛医院淋巴外科已经成为国内涉及淋巴管疾病范围最广、诊断手段最全、手术方式最多的特色科室。
“这是值得我们好好奋斗的一件事情。”沈文彬经常勉励科室的学生，“在中国很少有专家敢说某种类型的病我们不治没人能治，但是绝大多数罕见、疑难的淋巴管疾病都只有我们能治。”
1000万“消失”的淋巴水肿患者
淋巴水肿是由于先天性淋巴管发育不全或后天手术、放射治疗、创伤、炎症、丝虫感染等病因，导致淋巴回流不畅所引起的肢体或躯干软组织内淋巴液积聚，进而结缔组织增生、纤维化，最终橡皮肿的病理状态。
想象一下，手臂或者腿上绑着2公斤水袋的生活。淋巴水肿带给患者的不便不仅仅是外观上的肢体肿大，还有持续的负重。沈文彬举了个例子，拎着两斤菜可能感觉不是很重，走两站地回家手臂还是会疲惫。而一个淋巴水肿的病人上肢肿胀平均增重三五斤，一条腿肿胀会增重五到数十斤。
“它给患者生活带来极大的不便利，手没法干活，脚没法走路，鞋穿不进去，甚至有些病人肿得要穿特制的衣服，鞋大出四五码才能把脚塞进去。”患病以后的心理影响更大，许多患者不愿出门见人。
发生淋巴水肿的下肢。图源/龟田医疗中心
世界卫生组织将淋巴水肿列为第11位常见疾病，第2位致残类疾病。据国际淋巴学会估计，全世界约有1亿4千万病人患有各种类型的肢体淋巴水肿。
在中国，手术后继发性淋巴水肿是发生淋巴水肿的首位病因，女性癌症手术后尤易发生。在以乳腺癌、子宫癌和卵巢癌为代表的癌症手术中，淋巴结清扫(切除病灶附近的淋巴结)会破坏周围聚集的淋巴管，淋巴管中流动的淋巴液变得停滞，导致淋巴水肿。
有报告显示，在乳腺癌手术中进行淋巴结清扫的人中约有10%-20%发生水肿，追加放射疗法或化学疗法后，淋巴水肿的发病率会升高。
据国际淋巴学会统计，全世界乳腺癌手术后的淋巴水肿的患者有2000万，按照中国人口基数算，中国仅仅是乳腺癌手术后的淋巴水肿患者就有400万。“盆腔手术后淋巴水肿发病率可能不会低于乳腺手术。”据沈文彬保守估计，中国会有1000万淋巴管疾病的患者。
淋巴水肿虽然有着庞大的患者群体，但就诊率和知晓率并不高，患者获得正规治疗的比例很低。
沈文彬告诉“医学界”，中国99%淋巴水肿患者没有得到有效治疗(包括保守治疗和外科手术治疗)，99.9%没有得到有效的外科手术治疗。
“绝大多数医生可能并不知道这是可以被治疗的疾病。全球公认淋巴水肿不可治愈，只能延缓疾病进程和缓解症状。患者需要终生接受保守治疗，穿戴弹性绷带、弹力袜及弹力袖套。”但是沈文彬认为大多数中早期的淋巴水肿患者是可以被治愈的，积极的手术治疗很重要。
就诊率和知晓率极低，也意味着科室很难建立一个患者群。
沈文彬表示，从事淋巴管疾病这个比较偏门的专业，面临的困难很多，怎么有更好的影像技术，怎么锻炼显微外科技术，还要有很大的耐心去坚持。“只要坚持到一定程度，才能等待信任你的一大批患者群，否则你依然什么也没有。”
“中国治疗淋巴水肿的医疗机构很少，上海九院、湖南省肿瘤医院、清华长庚医院主要在做保守治疗，北京协和医院的龙笑教授会做淋巴水肿手术。国内淋巴管疾病手术主要是我们在做。”沈文彬说。
沈文彬带领的世纪坛医院淋巴外科在淋巴管疾病手术诊疗方面几乎处于垄断地位。全国各地疑难、危重症淋巴管疾病患者通过大型医疗机构转诊到世纪坛医院治疗。
治疗以诊断优先
2007年5月22号，沈文彬清晰地记得这个日期。这天，他带着团队从北京市公安医院来到世纪坛医院。沈文彬的淋巴管疾病事业分为两个阶段，前半程在北京市公安医院，后半程在世纪坛医院，在淋巴管疾病治疗方面提出“世纪坛模式”，获得业内认可。
就读于北京医科大学(现北京大学医学部)医学系，在北大医院泌尿外科实习轮转时，沈文彬分管一位乳糜尿的患者，吴阶平教授的弟子鹿尔驯博士带着他给病人做淋巴管造影，“没有做成功，但是对淋巴管留下深刻的印象。”沈文彬感觉到在外科治疗体系里，血管外科技术和显微外科技术会成为重要的发展趋势。但当时教材上几乎没有淋巴水肿的知识。
1986年毕业时，沈文彬被分配到北京市公安医院从事普通外科临床工作。很偶然的，他在王府井书店发现一本《淋巴外科学》小册子，“齐鲁老教授张振湘教授主编，32开本，很薄的书，我把这本书买下来，公安医院外科团队里的两个前辈看到这本书也挺兴奋。”
“这家医院的外科团队是很有热情、特别上进的一个群体，已经能把断肢断指再植做得很好。显微外科技术如何更好地运用？这本书成为当时大家一起探讨的方向。”沈文彬说。
全身的淋巴回流分成9条河流，这9条河流最后汇合到脖子两侧流入静脉。如果某条河道不通，淋巴就会堵在远处。显微外科技术中的淋巴管静脉吻合手术是淋巴水肿最新的手术治疗方式。
沈文彬做了一个很生动的比喻:淋巴管静脉吻合手术相当于提前借道回流，把远端的淋巴管和外周具有良好瓣膜功能的静脉接通后，淋巴液提前回流入静脉。
1988年沈文彬发现了第一例淋巴水肿患者，他表示“愿意成为你们的第一只螃蟹”。沈文彬完成了第一例淋巴管造影：造影剂堵在了腹股沟下区域。根据造影结果，耿万德、吴国富两位老主任联手，历时11小时完成了该区域的淋巴管静脉吻合手术。
1992年开始接触到其他淋巴管疾病的患者，第一例是个山西的女病人，她的大腿根处起个包，是扩张的淋巴管和淋巴管瘤。破了后，流出牛奶一样的乳糜。
乳糜从肠子出来怎么会到大腿？在治疗过程中，医生做了切除手术和大网膜移植，希望大网膜吸收这些淋巴液重新建立回路。没想到，手术做完一个多星期，患者发生憋气，胸腔里都是白色的乳糜液。
胸腔里的乳糜液从哪里来的？跟大腿处的淋巴管瘤是什么关系？怎么诊断？怎么治疗？这些都是亟待解决的问题。
淋巴回流像一条水利工程，和大禹治水的理念相似，但难度更大。淋巴回流从低处往高处走，且航道非常细，没有好的诊断技术几乎看不见淋巴管在哪儿。因此，将现有的影像技术运用到淋巴管疾病的诊断上显得尤为重要。
“我们和北京协和医院核医学科合作，发现淋巴管就在血管旁边，漏出的乳糜液顺着血管走，随着呼吸作用被引到胸腔。两个老教授做了一个淋巴静脉局部的回流手术，乳糜渗出的水流向修好的这条路。”
北京协和医院血管外科管珩主任、安贞医院血管外科汪忠镐主任、吴庆华主任等专家介绍了最初的患者，后来越来越多的医生知道北京市公安医院在做淋巴管疾病的诊疗，“遇到淋巴管疾病的病人会推荐过来”。
不仅是淋巴水肿，更多的不同症状的患者到团队眼前：肚子有腹水的病人、漏着乳糜的病人，心包、胸腔有积液的，咯着淋巴液、吐出淋巴液的病人都来了，如何救治？
一岁二个月女孩乳糜反流导致肺弥漫性病变，气管插管状态转运至世纪坛医院。图为手术后第二天查房，气管插管已拔除/受访者供图
淋巴管疾病中有很多罕见病例，说清疾病成因才能对症治疗。在来到世纪坛医院后，淋巴外科开展了以手术显微镜下淋巴管造影术和淋巴管系全程动态影像、核素淋巴显像、淋巴乳糜定量分析、淋巴管造影后的CT影像、核磁共振淋巴干影像等为代表的专业诊断技术。
在沈文彬看来，自己的团队走了一条正确的路：以诊断优先的治疗方向，所有的病例都要经过严格的诊断。“现在我们有把握，对于发生的所有淋巴管疾病，我们医院有能力把这些病说得更清楚。”
世纪坛医院核医学科、超声科、核磁、CT等影像专业的许多专家，晋升时发表的论文几乎都是淋巴外科方面，因为对这部分病人做出很多原创性的影像学诊断结果。沈文彬表示，临床研究推动影像技术进步，进而引导疾病治疗手段更深入探索，虽然是一个漫长的历程，但最终患者获益了，学科进步了。
从一次手术到分期手术
淋巴水肿一旦发生会不同程度地进展，从病生理学角度看，患者先发生淋巴瘀滞，其次会有以脂肪增生为代表的组织增生，纤维硬化，后期肢体变形，皮肤增厚、粗糙、坚韧，形成象皮肿，给生活带来极大的困扰。
不少患者辗转求医，但找不到对的医生，等找到沈文彬的时候已经发展为象皮肿，肢体严重畸形，发生淋巴水肿的腿变成正常肢体的三倍粗。
对于这些病理生理改变，沈文彬认为，患者不仅仅需要做淋巴管静脉吻合术，通过外科手术改善患者的肢体形态同样重要。“患者找到我以后，几乎没有人想做保守治疗，都想做手术。”
很多患者得知世纪坛医院淋巴外科的手术治疗效果好，慕名而来。现在，淋巴水肿患者在院外等待手术可能半年之久。对于危重、疑难的病例，淋巴外科有畅通的绿色通道。
“北京市认可我们作为首发重点学科项目在培育的时候，依然不被大众知道。病例很少，每年只有几十例患者，很难从一个病人发展一个病例群。”而世纪坛医院淋巴外科成立那年，一年只有250名病人。等到2019年，淋巴外科收治1700多名病人，做了1400多台手术。
沈文彬带团队刚来世纪坛医院时，淋巴外科患者住院治疗时间很长，平均住院日29天。在2008年，他探索出一种新的方法来治疗淋巴水肿——分期手术：
一期手术是微创的淋巴脂肪抽吸减容术，将美容抽脂设备进一步开发后应用于淋巴水肿减容手术，把淋巴水肿里头瘀滞的淋巴液、增生的脂肪纤维化的东西尽可能抽出。
二期手术，在上肢做深淋巴管的静脉吻合——肱动脉旁深淋巴管静脉吻合术：一期手术并未涉及此手术区域。在下肢是做腹股沟淋巴结输入淋巴管与大隐静脉分支的吻合手术：一期手术2-3个月后，软组织层被破坏的淋巴管已经再生修复，更粗大的、更靠近梗阻部位的、有标志性解剖定位的淋巴管在一期手术中被很好地保护。
第一次手术大概住8天左右，第二次手术大概6天左右，两次手术间隔3-4个月，手术后还需要穿两年的弹力套，通过压力治疗尽可能恢复淋巴管的瓣膜功能。沈文彬表示，淋巴水肿治疗分期治疗手术既解决了患肢肿胀的形态问题，又解决了淋巴回流问题，到现在已经治疗近4000名患者，在患者中取得很好的疗效。
为手术后的患者戴压力套/受访者供图
“淋巴管疾病的诊断治疗，是个世界性医学难题。”沈文彬团队已经初步建立了疾病谱，正在建立淋巴外科数据库，计划在2022年年初运转起来。
随着病例数的积累，数据库在淋巴水肿的诊疗上将发挥巨大的作用。院前，它是一个预诊系统和智慧医疗系统，不仅能通过拍照评估淋巴水肿的严重程度，还能评估手术预后效果。院后，它将应用于解决患者失访的问题，系统性地保存淋巴水肿病人的资料，展示淋巴水肿在中国各省市的情况。
数据库平台搭建好后，沈文彬还希望搭建淋巴管疾病培训和保守治疗培训平台，“把平台做起来是希望全国有更多愿意从事淋巴管疾病研究的同道，大家努力创造条件，给患者造一条路，这条路一定还会很艰难，但我们已经走在正确的道路上。”
来源：医学界责编：郑华菊校对：臧恒佳制版：薛娇
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