名称故事丨熊猫脸征
2022/3/9 医学美图

     - 熊猫脸征 -

     1912年英国医生Wilson发表了进行性豆状核变性的文章。1948年研究发现该类患者大脑中铜含量超标。1991年首次将患者的颅脑MRI特征描述为“大熊猫脸征”，2006年新增“小熊猫脸征”。“熊猫脸征”是机体一系列病变累及中脑，使颅脑影像学信号改变而形成的。当肝细胞13号染色体突变导致铜离子运输障碍，肝脏发生铜沉积，形成肝硬化；肝铜沉积后数年，出现脑铜沉积，使脑组织发生水肿、变性、铁沉积，MRI信号强度改变。患者可表现为构音障碍、吞咽困难、失用症和震颤等。患者的影像学特征有红核低强度信号，红核周围被盖部高信号，看上去像是熊猫眼；黑质信号正常，像是熊猫耳朵；上丘信号强度下降，像是熊猫下巴。Leigh病、甲醇中毒、日本乙型脑炎、缺氧缺血性脑病等均可出现“熊猫脸”。

    

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