渐冻人霍金去世，ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗
2018/3/14 22:08:19 医学资料库

    

     来源：健康报

     就在今天，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。

     霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)患者。

     霍金在 1959 年进入牛津大学，1962 年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。1963 年，21 岁的霍金被诊断为 ALS，医生说他只有两年可活。

     天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。

     霍金曾经谈起过死亡。

     I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

    

     在过去的 49 年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

     肌萎缩侧索硬化症(ALS)亦称渐冻人症，最明显的特征是患病后肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

    

     我们所熟知的国际著名数学家、理论物理学家斯蒂芬?霍金就是一位渐冻人。早发现、诊断并进行科学治疗，是目前延长患者生命最有效的方法，中国ALS患者应积极治疗。

     可能被误诊为脑梗或颈椎病

     北京协和医院神经科主任崔丽英：几乎每个ALS患者都会经历下面这样一个过程。在早期的时候，刚开始感觉到手指头稍微有点抖，开门的时候拧钥匙费劲一点，但可以正常生活和工作，这是第一个阶段。随着病情发展，疾病对生活的影响会越来越重，如端碗、包饺子就不行了，一些细的行为如酒杯端不住了，拿筷子夹不住东西了。有的人走路的时候开始摔跤，随着病情发展摔的次数多了。这时候就诊可能被误诊为脑血栓、颈椎病等病。

    

     Stephen Hawking

     发病年龄越早预后越好

     北京大学第三医院神经内科主任樊东升：发病年龄早是中国ALS患者的重要特征。中国患者首次出现症状的平均年龄约为49.8岁，而日本患者首次出现症状的平均年龄为64.8岁，意大利约为64.8岁。中国ALS患者的首发症状出现年龄显著早于其他国家。发病年龄是疾病预后的重要变量，通常发病年龄越早，预后越好。中国ALS流行病学调查的结果还显示，延髓起病型(高危型)患者比例低也是中国ALS患者的特征之一，这也是中国患者预后的一大优势。

     针对病因的治疗要早开始

     尽管ALS是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以延缓疾病发展。流行病学调查显示，我国ALS的治疗过程中重视对症治疗，但忽略最为根本的针对病因治疗。我国ALS患者平均发病年龄早、延髓起病型(高危型)患者比例低的特点，如果能够尽早开始并坚持针对病因治疗，将获益更多。

    

    

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