FIGO妇癌:非上皮源性卵巢肿瘤
2016/7/5 医学界妇产科频道
作者:李爱华 张师前
来源:“张师前”微信号(Gynecol-Oncol)
1、低度恶性潜能的上皮性肿瘤(交界性肿瘤)的处理
与浸润性上皮癌相比,交界性肿瘤往往发生在年轻人群,占卵巢上皮性肿瘤15%,接近75%的患者初诊为I期。
肿瘤特征如下:
◆ 诊断以原发肿瘤的病理为准;
◆ 广泛的肿瘤切片以排除浸润癌;
◆ 预后非常好,10年生存率约95%;
◆ 源于交界性肿瘤的侵袭性癌,过程隐匿,对铂化疗反应差;
◆ 观察到腹膜种植灶的自发消退;
◆ 早期,浆液性,年轻患者预后好;
◆ 尽管初次剖腹探查后有大块残留者预后较差,但死亡率很低;
◆ 种植在大网膜或远处部位者更容易早期复发,尽管广泛采用细胞毒性药物化疗,但缓解率较低。
死亡原因包括:肿瘤导致的并发症(如小肠梗阻)或治疗的并发症,很少死于恶性进展。主要的治疗方法是分期手术和肿瘤细胞减灭术。对于I期患者希望保留生育功能者,如果探查对侧卵巢正常,可行患侧输卵管卵巢切除术。如果只有一个卵巢或双侧卵巢囊肿,可考虑卵巢部分切除或卵巢囊肿切除术。对于无生育要求的其他患者,推荐采用全子宫及双侧输卵管卵巢切除术,有转移者应行彻底的肿瘤细胞减灭术。
交界性肿瘤患者不论任何期别均应行手术治疗,少部分浸润性种植的患者可能得益于化疗,但对化疗的反应不可预测,一般要远低于高级别浆液性癌。短期复发并具有高级别浸润性癌者可能从化疗中获益。
如患者为晚期复发,应考虑行二次肿瘤细胞减灭术,发现浸润性种植者需辅助化疗。交界性肿瘤的随访同上皮性癌,但间隔可适当延长,保留卵巢者至少每年一次行阴道超声检查。C级证据
2、颗粒细胞瘤的处理
颗粒细胞瘤占性索间质肿瘤的70%,占所有卵巢肿瘤的3%-5%,分为幼年型和成人型。由于颗粒细胞瘤可分泌大剂量雌激素,幼年型患者可出现性早熟,而成人型可出现绝经后阴道流血,多数患者初诊为I期,高峰发病年龄为绝经后前十年。
颗粒细胞瘤进展缓慢(倾向晚期复发),最重要的预后因子是分期,其他预后因素包括:年龄,肿瘤大小和组织学类型。发生转移时,肿瘤细胞减灭术是主要治疗方法。如果患者年轻,肿瘤局限于一侧卵巢,可考虑保留生育功能。
由于本病罕见,进展缓慢,目前缺乏前瞻性研究。没有证据表明辅助化疗或放疗可改善患者的预后,对于高风险的I期患者(肿瘤直径>10cm,囊壁破裂,多个核分裂相)术后辅助化疗的价值尚不确定。铂化疗用于晚期或复发的患者,总体缓解率为63%-80%。
临床随访:初诊时卵巢颗粒细胞瘤患者如果血清抑制素B和/或抗苗勒管激素(AMH)水平升高,二者可以作为监测病灶残留或复发的可靠标志物,绝经后妇女血清抑制素B是一定价值。C级证据
3、恶性生殖细胞肿瘤
是起源于胚胎性腺的原始生殖细胞,包括多种组织学类型,发病率低,既往预后较差。使用铂化疗后成为治愈率最高的肿瘤。
3.1 临床表现
发病的高峰年龄是10-30岁,症状按出现的频率高低排序如下:
◆ 急性腹痛
◆ 慢性腹痛
◆ 无症状腹部肿块
◆ 异常阴道出血
◆ 腹胀
3.2 病理学分类
组织学类型是决定预后和化疗方案的重要因素,具体分类:
◆ 无性细胞瘤
◆ 胚胎性癌
◆ 多胚瘤
◆ 畸胎瘤(未成熟,成熟伴癌[鳞状细胞癌、类癌、神经外胚层癌、恶性甲状腺癌等])
◆ 胚外分化(绒癌;内胚窦瘤[卵黄囊瘤])
3.3 诊断、分期和手术治疗
卵巢生殖细胞肿瘤分期类似上皮癌,虽然分期系统用于男性可能更加有用,无性细胞瘤在睾丸癌中等同于精原细胞瘤,对铂化疗及放疗都很敏感,无论任何分期治愈率很高。肿瘤的侵袭性取决于组织学类型,侵袭性最强的是内胚窦和绒毛膜癌,但通过联合化疗,治愈率都很高。
大多数患者即便是晚期,也可通过化疗治愈,所有期别的生殖细胞肿瘤均可接受保守性手术,要仔细探查,可疑部位取活检,子宫和对侧卵巢可完整保留,不建议卵巢楔形切除(可造成不孕),保守性手术患者即使接受辅助化疗,仍有一定妊娠率,并无产科不良结局或后代出现后遗症的报道。
初次手术没有完全切除和原发肿瘤中含畸胎瘤成分的患者,二次手术切除残余病灶可能获益,如果不切除成熟畸胎瘤结节仍会继续生长。
3.4 无性细胞瘤术后治疗及随访
IA期患者术后可选择观察,复发率低,复发后治愈率高,病变超出卵巢者应辅助化疗。虽然放疗有效,但可造成卵巢损伤,长期副作用大,现已很少使用。
IA期无性细胞瘤患者随访观察,该方案基于Patterson等和Dark等。对男性精原细胞瘤患者的随访研究结果。这个随访方案的作用并未在随机试验中得到验证。
3.4.1 无性细胞瘤的化疗
该肿瘤对化疗非常敏感,即便是晚期患者治愈率高。推荐疗方案如下:
BEP方案:3周/3程,如果去掉博莱霉素PE应用4程,注意博来霉素多种使用方法。
依托泊苷(E)100 mg/m
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