危急情况下，孕妇也要做CT！
2017/2/15 医学界妇产科频道

    

     听诊……第一感觉，坏了!

     作者 | 杨明烽

     来源 | 医学界急诊与重症频道

     一

     危急，是主动脉夹层吗？

     患者，28 岁，晚孕。突发胸痛 3 小时急诊就诊。自诉既往体健，胸廓有畸形。规律产检，无血压升高情况。

     听诊，主动脉瓣区可及舒张期、收缩期杂音，杂音性质很不祥。

     第一感觉，坏了，不会是中科院某所大战北医某院的那个肇事病魔吧!这可是十万火急!

     心超，赶紧!主动脉根部明显扩张，可见内膜片，主动脉瓣中量以上返流，心包无积液。

     二

     孕妇能做CT吗？

     心超虽然能发现主动脉夹层，尤其是发现升主动脉的病变，但不能明确夹层累及其他主动脉部分的范围。该病例已经明确是极为致命的 Stanford A 型病例。虽然我在台湾见过就凭心超，诊断 Stanford A 型主动脉夹层后就送手术室抢救，但海峡此岸，显然需要更审慎，加之，我们面对的家属也不可能作医疗决策能如此迅速。所以 CT 还是很有必要，且可进一步明确各主动脉及其分支的受累情况，为手术决策作准备。

     但，这个病例特殊，晚孕。大陆各医院放射科 CT 及 X 线片室门口可都挂着孕妇不得入内的醒目标示，加上普遍的射线恐惧。虽然，有个同事反诘过，请问新生儿或幼儿可否做 CT，晚孕者，隔了一层肚皮，就需要那么恐惧辐射!

     还是要与患方讲明并签字，孕妇罹患的是危急重症，是每过一小时就有 1% 的死亡风险，如果不手术，基本上所有的患者都会在几天内死亡的疾病。晚孕还有一线机会将胎儿娩出，并作孕妇的主动脉夹层手术，以求母子都存活，如果是早孕或不能存活的中孕，那基本上也就很难保住胎儿了，母体手术中基本上需要使用的深低温停循环等救治技术，对胎儿有影响，加上术后，母体仍应视作高危状态，即使胎儿在母体术后仍存活也不建议继续妊娠。

     医疗从来都是权衡利弊后的决策。母胎结危矣。

     三

     悲剧能预防吗？

     不幸，虽然奋力抢夺已踏向鬼门关的两条生命，他们最终也只是留下了如下影像。

    

     胸廓不对称是她已经告知的，主动脉根部有夹层，上箭头为假腔，下箭头为真腔，中间为内膜片，主动脉根部可见明显扩张。“主动脉夹层动脉瘤”这一词，我一直觉得不妥，瘤是指主动脉扩张超过正常直径的 1.5 倍，夹层并不一定会导致瘤，夹层不一定要在瘤的基础上发生。而该例，我基本上可以知晓，是急性发病，主动脉根部的明显扩张，是因为原来就是根部瘤，是在根部瘤的基础上发生了夹层。

     根据胸廓不对称，根部瘤基础上不伴高血压的夹层，我基本可以推断她是马凡综合征患者。

     “马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传，其致病基因为编码原纤维蛋白-1的 FBN1，可导致全身多系统病变，主要累及心血管系统、眼部和骨骼系统。人群发病率为 1/10 000 ~ 2/10 000，无种族、地理和性别差异。因致死性的主动脉病变常在成年后发生，很多患者在无医学指导下生育，故大部分呈家族患病。除主动脉夹层和主动脉瘤可逐渐累及全主动脉需多次手术外，眼部晶状体脱位、脊柱侧突等骨骼病变也需手术治疗，造成沉重的疾病负担。”

     四

     马凡综合征，是不建议妊娠的!

     再看看她除了胸廓不对称外还有什么可以在怀孕前发现的提示马凡综合征的征象。腰骶部硬脊膜囊扩张，如下图：

    

     上图红圈内即为硬脊膜囊扩张，通常，骶骨内的硬脊膜囊不会这么大，且形态更逼仄，这点，大家找几个正常人的图对比一下即可理会。当然，这个孕妇，其腰骶部硬脊膜囊扩张程度在马凡综合征患者群体中不算很显著的。

     其他如果阅读下 2015-11-02 医学界心血管频道发表的《细读教材 | 马凡综合征和主动脉瘤/夹层》就能知晓更多的马凡综合征征象和诊断方案。

     如果她妊娠前或者孕早期就被发现是马凡综合征患者，也许悲剧可以避免。最后一张是胎儿的 CT 影像。

    

    

    

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