谁说红颜多薄命？笑对狼疮活出生活品质！
2018/7/16 20:20:00 医学界风湿免疫频道
系统性红斑狼疮并不可怕，规范诊治，让生活充满活力!
作者｜医学界李光亚
来源｜医学界风湿免疫频道
“系统性红斑狼疮(下简称狼疮)”，这一生僻的疾病名称，许多人对它唯一的认识就是20年前那本红遍大江南北的畅销小说《第一次的亲密接触》。近1年来，美国乐坛小天后赛琳娜因狼疮进行肾移植的新闻以及一篇《我得的是红斑狼疮，意味着余生都要与疾病共处》的爆款网文，都曾让这一名词再次映入公众的视野，但带来更多的是对疾病更深的误解和偏见，并不客观。
《笑对狼疮：战胜狼疮就是这么简单》新书发布会签售现场
2018年7月15日，深圳暴雨。风里雨里，来自全国各地的狼疮病友(蝶友)相聚在这里，参加《笑对狼疮：战胜狼疮就是这么简单》新书发布会暨第七届狼疮病友会(蝶友会)讲座。
第七届狼疮病友会(蝶友会)公益讲座
据悉，自2013年以来，医学界专栏作家余金泉医生已经连续组织了7次蝶友会公益讲座。由余金泉医生创立的蝶友会，是蝶友的精神家园，目前微信群有来自全国各地的蝶友共1082位。她们就像一只只受伤的蝴蝶，通过网络连接，组成互帮互助的家园，余金泉医生就像园丁，默默耕耘、照护，等待化蝶为舞的时刻。
《笑对狼疮：战胜狼疮就是这么简单》新书发布会签售现场
正如亚太风湿病联盟(APLAR)前主席、香港医学专科学院院长刘泽星教授所说：“余金泉医生曾与我共事，他近年来致力于狼疮及免疫病妊娠的诊治，已有不少病人在他帮助下实现生儿育女的愿望，也有许多病人在他的指导下实现了激素零用药。杨岫岩教授是享誉国内的风湿病学专家，此次他们共同著书，用深入浅出的语言讲解疾病诊治的理念，同时又不失科学和严谨，是病人们的福音。”
狼疮到底是什么？
狼疮是一种慢性的自身免疫性疾病，简单来说，就是机体的免疫细胞“调转枪头打自己”。人体的免疫系统就像一个国家的军队，正常情况下，其主要功能是消灭外来的入侵者，如各种细菌、病毒等等。但当免疫系统发生紊乱的情况下出现自身免疫时，就如军队叛变，引起内讧攻打自己。
很多人看到“斑”和“疮”这样的字眼，都会以为狼疮是一种皮肤病，甚至不少人认为该病具有传染性，害怕与这类病人接触。其实，狼疮是一种可累及全身多系统和脏器的自身免疫性疾病，如前所述主要是由于自身免疫紊乱所致，完全没有传染性!
据余金泉医生讲座介绍，过去的20年里，对狼疮的治疗理念已经有了很大的进展。许多病人在确诊狼疮后，都会出现悲观消极的情绪，因为狼疮和高血压、糖尿病、冠心病等普通慢性病一样，都是不可治愈的，是终身疾病。但是，在目前医疗背景下，其实大多数病人的病情是可以达到完全缓解的，只要规范治疗，狼疮就是一种普通病。
狼疮病人有何临床表现？
大部分狼疮病人会出现面部的皮疹、红斑，比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧，形似展翅的蝴蝶，因此被称为“蝶形红斑”，这是该病的特征表现之一。
但该病除了皮肤病变，更可累及关节、血液系统、肾脏、肝脏等内脏，甚至累及中枢神经系统出现神经精神狼疮。
其中最常受累的内脏是肾脏，严重时出现肾衰竭——赛琳娜正是因为狼疮累及肾脏，严重的狼疮肾炎导致不可逆的肾损害，所以需要进行肾移植手术。在医学不发达的时代，基本处于“谈狼色变，无药可医”的境地。
狼疮治疗进展与生存率变迁
患有狼疮的女性还能顺利妊娠吗？
狼疮好发于女性，女性和男性的患病比例约9:1。并且好发于育龄期女性，中国的狼疮病人患病平均年龄是29.2岁。
狼疮病人在妊娠期存在病情活动以及异常妊娠风险，中国狼疮研究组(CSTAR)的数据显示: 狼疮合并妊娠患者胎儿宫内发育迟缓高达30%、>20%患者并发子痫、1/3出现早产、1/3实施剖宫产……以上种种，都让狼疮患者妊娠成为难题。
生育是狼疮的复杂临床情况，确实是狼疮病人不得不面对的问题。但是，就如2018年欧洲风湿病学会(EULAR)年会上报告的，得益于产科并发症的预防措施、早期识别以及治疗手段的进展，目前狼疮患者大多数可以实现一次或多次顺利怀孕生产——这与余金泉医生的临床实践是相符合的。
狼疮患者顺利产下的双胞胎宝宝
余医生说，狼疮妊娠至今还是复杂的医学命题，但是只要我们备孕前调整好疾病状态和用药，筛查与不良妊娠相关的指标(如有异常给予相应的预防性治疗措施)，妊娠期间做好对母体、胎儿、胎儿心脏多普勒PR间期的监测等，大部分狼疮患者一般都可以顺利怀孕生产，甚至有幸运的蝶友还可以生双胞胎。
狼疮患者应当如何应用糖皮质激素？
绝大部分狼疮患者治疗绕不开糖皮质激素(下简称激素)，激素起效快、有很强的抗炎作用，是狼疮病情控制的良药，但是激素也是一把“双刃剑”，长期用药带来的依赖性、感染、股骨头坏死等方方面面的不良反应，使其成为了临床应用最广却争议最多的药物。
长期以来，狼疮患者被宣称需要终身使用激素，如今这一观点也正在成为历史。
2014年，国际狼疮协作组提出了目标治疗的理念，明确提出“狼疮维持治疗的目标是将激素减到控制疾病活动所需的最小剂量，如果可能的话，激素应该完全停用”。
英国风湿病学会(BSR)的狼疮管理指南在很多情况下减少了诱导治疗激素的使用剂量，更是第一次以指南的形式提出在缓解期病情控制情况下，应尽量停用激素的理念。“而临床实践中，我们的狼疮患者在病情控制前提下，可能有三分之二可以实现激素零用药”余金泉医生这样说道。
一名蝶友起病前、激素治疗及激素“零用药”后对比图
蝶友的生活也可以充满色彩
在余医生看来，狼疮的诊治，不该仅满足于病情控制，我们更应关注权衡药物的不良反应以及患者生活质量的提高。就如讲座中所说，蝶友也可以享受有美食的高品质生活，蝶友也可以享受运动的乐趣，蝶友也可以健康塑形美美哒，生儿育女对于大部分蝶友也是可以实现的。
备注：本文部分内容摘录自余金泉、杨岫岩主编书籍《笑对狼疮：战胜狼疮就是这么简单》。
受访专家余金泉医生简介
余金泉
卓正医疗风湿免疫科负责人
2017年卓正年度医生(临床服务)
英国风湿病学会(BSR)国际会员
英国风湿病学会(BSR)国际顾问
专栏作者余金泉《笑对狼疮》新鲜上架扫描二维码即可购书
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