风湿病患者怎么会进了抢救室？丨世界急救日
2018/9/7 20:08:49 医学界风湿免疫频道
以下这四个遗憾痛心的故事，至今仍以各种形式在抢救室/风湿科病房/ICU不断上演着……
作者丨 姚小燕广东省第二人民医院风湿免疫科
来源丨医学界风湿免疫频道
1
夺人性命的“风湿病危象”
“就这样一夜之间，他们差点失去了自己的女儿，回想起来就像一个不愿回想的噩梦。”
16岁小梦天真可爱，温柔可人。近半年来出现手指关节痛，诊断“风湿病”给予止痛药后好转。然而，有一天醒来，小梦竟然性格大变，平日乖巧的孩子竟然见人就开始出言秽语，甚至动手打人，就连父母亲也不例外。
不仅如此，这天小梦还把牙膏当做搽脸油涂在脸上。父母亲才意识到出了问题，赶紧打120带小梦到精神病医院就诊。然而，小梦的病情并没有因为专业的抗精神病治疗好转，小梦在入院的第3天突然出现了呼吸困难、脸色青紫、咯血、昏迷，急查胸部CT提示双肺弥漫性出血，颅脑弥漫病变，当即转至ICU进行呼吸支持治疗。
然而小梦的病情来势汹汹，缠绵半月，小梦仍处于危重昏迷状态。巨额的医疗费压垮了贫寒家庭的最后一根脊梁，小梦父母绝望不已，多次想要放弃。好在社会人士和救助基金的帮助下，小梦终于在入院的第45天醒来，生命体征也逐渐平稳，终于迎来了康复的希望。
小梦的最终诊断是系统性红斑狼疮导致的狼疮脑病和弥漫性肺泡出血，属于“狼疮危象”的范畴。
狼疮危象是指可危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮肾炎、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、肝炎，严重血管炎等。
然而，能够急性加重迅速进展以致危及生命的疾病，并不只是系统性红斑狼疮一个。除了系统红斑狼疮外，许多自身免疫病，如硬皮病、干燥综合征、白塞病、皮肌炎/肌炎、血管炎、类风湿关节炎等系统性疾病在累及重要内脏器官时，也可引起和“狼疮危象”相似的“风湿病危象”——患者病情可在短时间内急性进展，迅速加重，导致重要脏器功能衰竭，乃至危及生命。
2
滥用抗炎止痛药，上消化道出血风险大
“45岁的老王做梦都没有想到，自己会因为痛风差点丢了性命。”
老王有痛风10年了，每次发作都自行服用痛风病友广泛推荐的“又便宜又好用的神药(泼尼松+双氯芬酸二乙胺乳胶剂)”治疗，效果总是立竿见影。
2017年4月25日，老王因“尿痛伴发热”吃了几片抗生素和布洛芬后，痛风不久又再次发作了。本次发作再吃“神药”对关节肿胀疼痛却不那么有效了，老王忍不住把库存的药都吃了一遍。
4月26日早上，老王开始排柏油样黑便，呕暗红色血性物2次。下午3点至急诊就诊，诊断为“上消化道出血”。给予禁食、补液、注射维生素K、注射用血凝酶、口服凝血酶止血，奥美拉唑80mg(8mg/hr)微泵恒速注射治疗?
6:40PM：老王出现血压下降，血压降至85-90/60 mmHg，给予多巴胺静脉滴注?
7:10 PM：老王再次呕血，量约300mL。
11:40PM：复查血常规，血红蛋白(HGB)61g/L，血小板(PLT)201×109/L，随后小王血压降至67/33mmHg?
4月27日凌晨0:40：小王血压降至48/32 mmHg，给予多巴胺20mg静脉注射。
0:45AM：测血压81/62mmHg?
0:50AM：老王突发大汗，血压测不到，多次予补液、肾上腺素、多巴胺静脉注射?老王的血压仍进行性下降。
1:10AM：突发意识丧失，血压68/42mmHg，动脉血氧饱和度测不到。给予胸外心脏按压、气管切开插管，呼吸机支持后转入重症监护室治疗。
经过了长达一个月生死博弈后，老王方才走出重症监护室，迎来生的希望。
老王最终诊断为急性上消化道出血、胃多发溃疡、失血性休克、急性心肌缺血。老王既往无消化性溃疡病史，发病前有明确的激素和非甾体类抗炎药(NSAIDs)用药史。曾空腹服用双氯芬酸钠、布洛芬及泼尼松治疗。老王出现排柏油样便、呕吐暗红色血性物等症状时，不伴腹痛，符合NSAIDs引起上消化道出血典型的临床表现。
事实上，痛风以及许多以疼痛为表现的风湿病患者，多存在不同程度的长期服用甚至滥用NSAIDs或糖皮质激素的情况。长期合并服糖皮质激素和两种以上的NSAIDs，是引起上消化道出血的明确高危因素。这类患者若出现黑便、呕吐暗红色血性物等症状时，可不伴腹痛，起病隐匿而突然，发生率并不低，严重者可危及生命导致死亡。
3
擅停激素，危险随之而来
37岁的大明10年前诊断为“系统性红斑狼疮，狼疮肾炎”。经治疗后，近3年内口服泼尼松片10mg/d维持治疗，一直处于病情稳定期。2017年5月1日，大名从高处跌落后出现小腿骨折，自行暂停系统性红斑狼疮用药，在家口服中药及外固定治疗。
5月5日，大明突感胸闷、咳嗽、呼吸困难、高热，家属拨打120送往急诊急救。系统检查排除粒肺炎和系统性红斑狼疮病情活动，最终诊断为“垂体危象”。给予调整激素用量及充分支持治疗后，患者平稳度过危险期。
自身免疫病患者因长期服用糖皮质激素使垂体-肾上腺皮质受到重度抑制而萎缩，往往存在不同程度的慢性肾上腺皮质机能减退。在骤然停药、快速减量或遇到各种应激状态如创伤、手术、发热、过劳、大汗、呕吐、腹泻、分娩或变态反应等因素作用下，便可诱发肾上腺皮质功能减退危象，又称阿狄森危象/垂体危象。一旦发生此种情况，可导致患者死亡，需及时抢救。
4
风湿病高危患者的妊娠——“我以我命赌我儿”
28岁的小芳患有系统性红斑狼疮、肺动脉高压3年，目前激素治疗后症状好转，目前维持泼尼松10mg/d及羟氯喹0.2g ，每日2次治疗，现为病情相对稳定期。
由于肺动脉高压的存在，医师反复告诫小芳避免怀孕。但出于做母亲的渴望， 2014年1月确认妊娠后，小芳一意孤行，坚持要“拼一拼，把孩子生下来”。2014年9月，小芳爬上2层楼后出现胸闷、气促、刺激性干咳，发生晕厥一次，无夜间端坐呼吸。
告知家属病重，给予充分对症支持治疗症状好转后，冒险行剖宫产术，分娩一存活男婴。但小芳术后仍反复胸闷痛、气促，晕厥2次，分娩后她因合并肺部感染，心衰加重，最终死亡。
结缔组织病合并肺动脉高压并不少见，其中以系统性红斑狼疮，系统性硬化症，混合结缔组织病最多见。肺动脉高压合并妊娠的孕产妇死亡率高达30%～50%，重度肺动脉高压的死亡率更高，属于妊娠的禁忌证。
结缔组织病合并肺动脉高压早期临床表现隐匿，尤其合并妊娠时，肺动脉高压相关的早期症状如疲劳、活动后的呼吸困难都可能归结于妊娠的正常的生理反应，易漏诊。而一旦出现明显的胸闷，气促，明确肺动脉高压诊断时，85%的患者心功能分级已是Ⅲ或Ⅳ级，为重度肺动脉高压患者，预后差。
肺动脉高压患者和部分合并重要脏器损伤的风湿病患者，原则上要求避孕，一旦发现妊娠应尽早终止妊娠，避免悲剧发生。
5
小结
一般情况下，风湿病单纯的关节痛并不会夺人性命，但夺人性命的往往是背后隐秘的危险因素。自身免疫病出现累及重要内脏器官或过度免疫抑制治疗合并严重感染，往往是自身免疫病患者在病情活动期死亡的直接原因。
而在病情平稳期，疾病本身的并发症、用药的不良反应和疾病体质面对感染及应激的脆弱性，也是威胁风湿病患者生命的潜在危险因素。由于风湿病患者的特殊性，需加强多学科交流，提高警惕，加强对患者的教育，避免类似悲剧的发生。
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