出现这样的三联征，诊断这种风湿免疫病就不难了丨领奖啦！
2019/1/28 19:30:00 医学界风湿免疫频道
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文丨金迪 王玉伟
来源丨医学界风湿免疫频道
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因关节肿痛和皮下结节入院，如果不是看了腹部CT差点误诊……
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结合患者病史、临床表现及组织病理结果，该患者最终诊断为胰腺炎、脂膜炎和多关节炎(PPP)综合征。患者接受非甾体抗炎药和皮质类固醇对症治疗，效果欠佳。之后，患者接受Whipple手术切除胰头病变，术后患者淀粉酶和脂肪酶水平恢复正常，多关节炎和脂膜炎症状改善。
一起来了解一下PPP综合征
PPP综合征是一种罕见的综合征，国外病例报道较少，国内报道就更少了。目前我们对这个疾病的认识还存在局限。PPP综合征常因腹部体征不明显而容易被忽视或误诊，因而延误胰腺疾病的诊治，病死率高。
最早在1883年，Chiari首次报道了胰源性脂膜炎。急性或慢性胰腺炎合并脂膜炎和关节炎综合征很少被报道，胰腺炎、脂膜炎和关节炎三联症非常罕见，仅占胰腺疾病的0.3%-3%。PPP综合征可由良性或恶性的胰腺疾病导致，包括缺血、创伤和胰腺外分泌部及内分泌部肿瘤等。PPP综合征可发生于任何年龄，但50-60岁年龄段高发，常见于有大量饮酒史的男性。
PPP综合征发病机制
PPP综合征发病机制尚不明确，目前大多数学者认可的假说是受损的胰腺释放胰腺酶(如磷脂酶A、脂肪酶、淀粉酶和胰蛋白酶)到血液循环中，导致全身性软组织(尤其是皮下脂肪组织、骨和关节)脂肪坏死。
然而，有体外研究用正常人皮下脂肪同高胰脂肪酶、胰蛋白酶和淀粉酶孵育，并未复制出胰源性脂膜炎，提示胰腺酶不是唯一的致病因素。此外，有研究发现可能与α1抗胰蛋白酶缺乏、低α2巨球蛋白有关，但是尚无确切结论。
PPP综合征临床表现
PPP综合征患者可无腹痛或临床症状较轻微，皮肤和骨关节表现可以先于或跟随胰腺炎的表现发生，可导致严重的后遗症。
PPP综合征的皮肤损害表现为红斑结节(0.5-5cm)，通常累及下肢皮肤，但如果疾病进展，可扩散至全身，这种病变可能会引发自发溃疡破裂。正确诊断需要对病变部位进行活检，组织病理学示小叶性脂膜炎、无血管炎，脂肪坏死区域含有无核的、厚壁、似“影子”的脂肪细胞，这是胰源性脂膜炎特征性表现，其他原因导致的脂膜炎未发现这一现象。
PPP综合征的关节受累可能是因为关节周围脂肪坏死或直接从坏死的皮下组织延伸，使游离脂肪酸释放入关节腔所致。通常表现为大关节和小关节的不对称性多关节炎。据报道，单关节炎和少关节炎常见于膝关节、踝关节和腕关节。
受累关节的影像学表现有溶骨病变、关节间隙消失和骨质破坏，也需要注意与类风湿性关节炎、感染性关节炎等疾病作鉴别诊断。
PPP综合征的治疗
PPP综合征的辅助治疗包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、血浆置换和奥曲肽等，应用这些治疗后，患者症状可有不同程度的改善，但大多被认为只是暂时缓解症状，最终的治疗仍需要解决潜在的胰腺疾病。
病例总结
1.本病例患者既往有慢性胰腺炎病史，此次以多关节炎起病，并有皮下疼痛性结节、轻度上腹痛症状，结合患者骨、关节和胰腺表现以及实验室检测、病理结果，符合胰腺炎、脂膜炎和多关节炎三联症，诊断PPP综合征明确。
2.对于关节肿痛和皮下结节起病的患者需仔细询问病史，检测脂肪酶、淀粉酶及胰腺的影像学检查等，行皮肤活检寻找病理学依据，及早发现胰腺病变，充分认识胰腺炎、脂膜炎和多关节炎三者之间的关系对早期诊断尤为重要。
3.本例患者行外科手术治疗潜在的胰腺病变后，关节炎和脂膜炎症状完全缓解。这也说明了PPP治疗重点在于胰腺疾病的治疗，应针对特定的胰腺疾病做出正确的治疗。
病例编译整理自：A 68-Year-Old Man With Severe Joint Pain and Nodules. Medscape. September 29, 2017.
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