肩颈肌肉疼痛且好发于女性，这个风湿病年龄越大越容易患！| 风榜定案
2019/7/4 19:55:00金迪 王玉伟? 医学界风湿与肾病频道

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     疾病虽典型，但有这么多病要鉴别，你能否破了此案？

     老年人肌肉疼痛原因五花八门，涉及疾病种类纷繁复杂，我们该如何鉴别诊断？那就让我们先从这个病例下手吧~

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     病例简述

     患者为62岁男性，2周前因精神压力后出现发热、上肢肌肉疼痛伴肩关节活动受限、乏力，体温最高达38.6℃，疼痛严重时伴有睡眠障碍。患者用双氯芬酸凝胶外用治疗，症状无明显改善。

     入院查体：呼吸频率为20次/min，心率96 次/min，血压140/90mmHg。心、肺、腹部查体未见明显异常。肩关节及肩部肌肉压痛，伴明显的活动受限，双手臂不能上举。

     辅助检查：

     血常规：红细胞4.4×10¹²/L，血红蛋白先后测定为128g/L、144 g/L，白细胞7.8×10⁹/L和6.7×10⁹/L，嗜酸细胞4%，淋巴细胞36%，单核细胞4%。

     总蛋白：76 g/L，唾液酸：3.18 mmol/L(正常范围1.8-2.7 mmol/L)，血糖：3.8 mmol/L，谷草转氨酶：47 U/L，谷丙转氨酶：39 U/L，总胆固醇：5.2 mmol/L，尿素氮：4.4 mmol/L，肌酐：0.064 mmol/L，肌酸激酶：113.0 U/L(正常范围26-192)，尿液检测未见异常。

     抗环瓜氨酸肽抗体：<7 U/ml(正常值<17.0U/ml)，类风湿因子：12 IU/ml (正常值<14U/ml)。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等免疫学指标阴性。ESR ：50和30 mm/h，C反应蛋白：24mg/L(正常值<6)。

     心电图(ECG)：窦性心动过速，心率104次/min，左心室肥大。

     肩部影像学检查未见明显异常。超声心动图示：射血分数(EF)62%。

     腹部超声未见异常。胃镜、肠镜和肺部CT等检查均未发现肿瘤依据。

     ■挠挠你的小脑袋，这到底应该如何诊断呢？

    

     诊断及治疗情况：

     综合患者临床表现、体征和辅助检查，最终诊断为风湿性多肌痛(PMR)，予以甲泼尼龙(16 mg/天)、泮托拉唑和双氯芬酸等药物治疗。经治疗后，患者肌肉疼痛症状明显缓解，活动范围增加，炎性指标较前下降。

     患者出院时情况良好。建议出院后7-10天于风湿免疫科门诊定期复查，在患者临床症状和实验室指标得到控制后，予以逐渐减少甲泼尼龙剂量。

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     老年人肌肉疼痛，如何才能诊断PMR？

     本病例患者为62岁男性，因发热、肩部肌肉疼痛、活动受限入院。红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)升高，类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、ANCA等阴性。在诊断过程中，排除了其他风湿性疾病、感染和肿瘤，最终诊断为PMR。

     PMR病因不明，一般为良性过程,且与增龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少，女性较男性多2-3倍，有家族聚集发病现象。

     PMR的主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。70%-95%PMR患者会出现肩带肌肉的疼痛和僵硬，有三分之一患者出现全身症状(发热、食欲不振和体重减轻)。

     此外，15%-30%患者在肌肉骨骼系统的远端疼痛。部分症状开始出现时可能是比较突然的，正如本病例中患者。如患者病程很长、对小剂量糖皮质激素治疗反应不佳也可能提示其他疾病。

     本文中讲述的病例属于经典PMR，虽然该病主要特点为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬，伴有发热、急性期炎性指标升高。但很多疾病都可以表现为关节肌肉疼痛和僵硬，仅依靠患者临床表现来诊断容易引起误诊。这个病例提醒我们诊断PMR时，需要注意鉴别诊断。

    

     一旦怀疑PMR可能，我们有必要鉴别其他风湿性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、RS3PE综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、特发性炎性肌病、肩周炎、纤维肌痛综合征、抑郁症等)、感染性疾病(如病毒感染、骨髓炎、肺结核、细菌性心内膜炎等)、内分泌代谢疾病(如甲状腺及甲状旁腺相关疾病)和恶性肿瘤等引起的关节肌肉表现，特别是对于高龄、肿瘤家族史、接触感染患者人群。

     众所周知，巨细胞动脉炎与PMR有关。据证实，10%-15%的PMR患者随后会发展为巨细胞动脉炎。70%的巨细胞动脉炎患者可能合并PMR表现。

     另外，需注意，临床上经验性使用糖皮质激素治疗也可作为诊断试验，小剂量激素治疗效果好也是支持PMR的依据之一。但是过早盲目使用糖皮质激素治疗也有可能引起误诊，因为糖皮质激素具有明显抗炎作用，长期使用或者大剂量激素药物治疗可能掩盖其他炎症性或非炎症性风湿病的症状，如类风湿关节炎、骨关节炎以及感染或肿瘤等表现。

     早期诊断PMR和正确的处理，可以显著改善患者预后。接下来一起了解PMR的诊断和治疗相关知识~

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     PMR的诊断

     PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛，活动障碍，在排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。

     满足以下3条标准可以作出诊断：

     ①发病年龄≥50岁；

     ②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；

     ③ESR≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效。

     满足①和②，如ESR正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松10-15mg/d)治疗迅速反应可代替标准③。

    

    

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     PMR的治疗

     一般治疗包括：帮助患者消除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。

     药物治疗如下：

     ①首选小剂量糖皮质激素治疗。1周内症状可迅速改善，CRP可短期恢复正常，ESR逐渐下降，2~4周后泼尼松缓慢减量，每2~3周减2.5mg，维持量5~10mg/d。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，泼尼松15~30mg/d，随着症状好转，ESR接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般1~2年，但国外报道PMR维持治疗平均时间约3年，少数患者需小量维持多年。

     ②非甾体抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药。约10%~20%PMR患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，应注意预防药物相关并发症。

     ③免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素A、环磷酰胺等。

     PMR经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈，也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR大多预后良好。

     PMR并不罕见，随着人口老龄化，PMR患者人数将会明显增加。PMR的诊断存在困难，是因为其他风湿性疾病、感染、内分泌代谢疾病和恶性肿瘤也会出现相似的临床表现和实验室指标异常。故在诊断PMR之前，我们应完善全面查体和辅助检查，排除其他疾病。

    

     哈哈，今天又是超级聪明的一天!

     你诊断对了么？

     参考资料：

     1.Iryna K , Larysa S , Maryna B . A case report of polymyalgiarheumatica[J]. Reumatologia/Rheumatology, 2018, 56(3):190-193.

     2.中华医学会风湿病学分会. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(5):348-350.

     本文首发：医学界风湿与肾病频道

     本文作者：金 迪 王玉伟

     本文排版：袁飘香

     责任编辑：袁飘香

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