对于皮肌炎的九大困惑，你想了解的都在这里！ |一文读懂
2019/7/9 19:58:00吴东海 医学界风湿与肾病频道
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关于皮肌炎，这篇文章全讲透了。
01.什么是皮肌炎？
皮肌炎的主要症状是对称性近端肌无力，肌肉耐力低。它也常累及其他器官，如皮肤、颈部肌肉、咽、肺部、心脏、关节和胃肠道，提示它是一个系统性疾病；活检的肌肉组织中常存在以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，血清中可测到自身抗体，表明它是一个自身免疫性疾病。
皮肌炎是一种罕见疾病。其确切发病率和患病率尚不清楚。椐报道患病率为每1万个人中存在5到11例。皮肌炎呈双峰年龄分布——5至15岁和45至65岁(青少年和成人皮肌炎)，大体上女性与男性的比例约为2:1。
02.引起皮肌炎的病因有哪些？
皮肌炎的病因仍然不清楚，可能与遗传、环境和肿瘤有关。
遗传：遗传与皮肌炎关系的研究由来已久，偶有报道双生子同时患病。像其他自身免疫性疾病一样，肌炎是一种复杂的多基因疾病，涉及人类淋巴细胞抗原(HLA) I类和II类基因多态性和其他非HLA免疫应答基因(如细胞因子和受体，包括肿瘤坏死因子：TNF、白介素：IL-1和TNF-R1)；补体成分(例如，C4，C2)。
遗传成分在这些疾病中的确切作用目前还不清楚，部分原因是由于它们的稀有和疾病表型的异质性。
环境因素：引起皮肌炎的最常见的环境因素推测有下列几种：感染、紫外线照射、预防接种、药物、吸烟、慢性移植物抗宿主病、美容胶原蛋白注射等。
病毒：病人血清和组织样本中存在高滴度抗病毒抗体和病毒颗粒，以及在动物模型中肠道病毒可诱发肌炎，高度提示病毒是肌炎的病因。然而试图用敏感的技术，如聚合酶链反应，在皮肌炎患者组织找出病毒归于失败，使得病毒病学说受到质疑，也排除了持续病毒感染是进行性肌肉炎症的原因。
但很可能是病毒在被宿主免疫反应清除之前就引发了疾病过程，从而解释了在肌炎肌肉组织中缺失病毒基因组。
细菌：同样，一些细菌如葡萄球菌、梭状芽胞杆菌和结核分枝杆菌，会影响骨骼肌，引起急性肌肉炎症，但没有证据表明这些生物实际上引起慢性自我持续性肌肉炎症。
寄生虫：支持寄生虫病因的证据包括：从一些肌炎患者中可找到寄生虫和它们对寄生虫血清学反应；用抗寄生虫药物治疗后皮肌炎症状改善；在动物模型中寄生虫感染后诱导皮肌炎。尽管有这些观察，要在寄生虫感染和皮肌炎之间建立直接联系是很困难的，因为病人常常没有寄生虫感染史。
紫外线光照可能是皮肌炎发展的一个危险因素，因为流行病学数据显示皮肌炎在接近赤道处更常见。
药物：降血脂的他汀类药物，有时可引起肌酶谱增高,出现自身抗体。
恶性肿瘤可能是皮肌炎的另一个危险因素。现已发现，在皮肌炎诊断时和诊断后10多年皮肌炎相关恶性肿瘤的风险都增加。有一些证据表明，有时去除肿瘤后肌力改善，有时肿瘤复发与肌肉无力同时发生，表明这两个是有联系的。
但恶性肿瘤与皮肌炎之间关联的病理生理机制尚未阐明，可能有以下几种解释：皮肌炎的发展是恶性肿瘤的后果(和自身抗原有关)，或恶性肿瘤和皮肌炎有共同的发病机制。
03皮肌炎有哪些症状？
皮肌炎可急性(几天)或隐匿(几个月)发病。一般症状有乏力，发热和体重下降。它主要影响近端肌肉，也常累及其他器官，如皮肤、颈部肌肉、咽、肺部、心脏、关节和胃肠道等。
1)皮肌炎肌肉受累的表现
本病累及横纹肌，受累肌肉常呈对称性分布，以肢体近端肌群无力为临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。
临床表现以受累肌肉不同而异。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，坐位时无力仰头；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。
2)皮肌炎的皮肤受累表现
皮肌炎除有肌肉症状外还有皮肤病变，皮肤病变可在肌肉受累之前出现，往往比肌肉受累早几个月或者几年，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。皮肌炎的皮肤表现分为有诊断特异性的、高度特征性的，高度兼容的。现简述如下：
A.皮肌炎诊断特异性皮损，即出现这类皮疹诊断皮肌炎的可能性非常大。
a) Gottron丘疹：指间和掌指关节背面的紫色丘疹。完全形成后，中心萎缩，呈白色，稍凹陷，可伴毛细血管扩张。
b) Gottron征：指间/掌指关节背侧、鹰嘴突、髌骨、外踝表面对称性紫红斑伴或不伴水肿。
B.皮肌炎高度特征性皮损，即常见于皮肌炎，对诊断皮肌炎有很高的参考价值。
a) 眶周紫色红斑伴或不伴眼睑和眶周组织水肿。
b) 肉眼可见甲周毛细血管扩张有或无角质层营养不良。
c) 对称性紫色红斑覆手和手指的背侧(它可沿伸肌腱鞘扩展)，上臂和前臂伸侧，三角肌，肩和颈的后部(披肩征)，颈前部和胸上部的V型区，脸的中部和前额。
d) 技工手：部分患者双手指，特别是食指，外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同干粗重活的工人手相似，故称 “技工”手。
C.皮肌炎兼容性皮肤病变，即不单见于皮肌炎，在其他疾病中也可见到的皮肤病变。
a) 血管萎缩性皮肤异色病(异色性皮肌炎)最常见于后肩、背部、臀部以及颈前和胸部V型区的局限性紫红斑伴有毛细血管扩张、色素减退、色素沉着、浅表萎缩。
b) 皮肤钙质沉着症
3)肺部受累
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现，是发病和死亡的一个主要危险因素。
临床表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
4)其他受累脏器
关节炎：关节痛和关节炎通常出现在疾病早期。关节受累的部位与类风湿关节炎相似，但症状较轻。由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨质破坏。
心脏：心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危险因素。然而，临床上明显的心脏受累罕见，心脏受累易被忽略。最常见的亚临床表现是心电图检测的传导异常和心律失常。可能与心肌炎、冠状动脉疾病，以及心肌的小血管受累有关。
消化道受累：皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
肾脏：肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。
04.皮肌炎需要做哪些检查？
肌肉磁共振成像：可探知肌肉的受累范围，用以诊断分类和治疗管理。它也可引导最合适的活检部位。
肌电图检查：以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动，用于帮助诊断和鉴别诊断。
病理活检：帮助诊断和鉴别诊断。
心肌酶谱测定：高水平的血清肌酶是肌肉受累的标志性参数。在疾病急性期，肌肉损伤释放到血清中的肌酸激酶是最敏感的肌酶。醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶也可升高。
自身抗体：帮助诊断，也有助于肌炎进一步分类。
05.皮肌炎如何确诊？
目前通常按下列标准诊断皮肌炎：
1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。
2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如醛缩酶、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)。
4.肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。
5.典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。
判定标准：确诊皮肌炎应符合第5条加1~4条中的任何3条；拟诊应符合第5条及l~4条中的任何2条；可疑应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。
06.心肌酶谱高就一定是皮肌炎么？
心肌酶谱包括肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶肌酶等。心肌酶谱升高不一定是皮肌炎，其他许多情况可使酶谱升高，常见的有：
1) 运动或重体力劳动后24小时内肌酸激酶可以暂时升高。升高的程度取决于运动的类型和持续时间，未经训练的人更易升高，甚至高至正常上限的30倍，此后在未来7天内慢慢下降。在遇无原因的肌酸激酶升高时，建议休息7天后重复化验；
2) 甲状腺功能减退症常引起无力、痉挛、肌痛和轻度至中度血清肌酸激酶升高。甲状腺替代治疗通常使血清肌酸激酶水平在1到2个月内正常；
3) 低钾除可以引起肌无力、发作性软瘫、各种心律失常和肠蠕动减慢外，还可以引起肌酸激酶水平升高；
4) 心肌梗死发作后肌酸激酶2-4小时开始上升，12-48小时达高峰，2-4日可恢复正常。且增高程度与心肌受损程度基本一致；
5) 轻度或中度脑损伤、前列腺癌、酒精中毒、全身性惊厥、癫痫发作时血清肌酸激酶水平可以增高；
6) 服他汀类药物、秋水仙碱片可以使肌酸激酶水平使升高；
7) 皮肌炎以外的各种肌肉疾病，如进行性肌营养不良、病毒性心肌炎、多发性肌炎均可引起肌酸激酶水平使升高。
所以单独心肌酶谱升高不能判定是什么疾病，还要根据病人的主诉、体征及相关检查结果综合考虑，才能得出合理的诊断。
07.皮肌炎如何治疗？
由于缺乏高质量的临床对照研究，炎性肌病的治疗主要是经验性治疗。临床上皮肌炎的治疗可分为诱导缓解期和维持缓解期。
1)诱导缓解期，用比较强的和较大剂量的药物使急性疾病尽快缓解。一般首选糖皮质激素。开始剂量为1-2 mg/kg，持续至少2-4周或直到临床改善，随后，剂量应慢慢减量。对重症患者，可用静脉注射甲基强的松龙冲击治疗。
虽然大多数患者最初反应良好，在疾病过程中经常需要加用免疫抑制剂以减少糖皮质激素用量，因而减少副作用。
如患者对糖皮质激素或硫唑嘌呤无反应，可尝试用静脉注射免疫球蛋白治疗。
2)维持治疗：临床稳定后，需要低剂量长期治疗，通常联用糖皮质激素和免疫抑制剂。为了防止复发，治疗时间通常是1–3年，如需要，可更长。常用的免疫抑制药有：硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢霉素、霉酚酸酯。
长期糖皮质激素治疗要防止该药的副作用，例如，加用钙和维生素D防止骨质疏松症。视具体情况，质子泵抑制剂，抗酸剂，或H2受体阻滞剂防止消化道溃疡。
08.皮肌炎的皮肤症状如何治疗？
皮肌炎的皮肤症状并不总是对皮肌炎的系统性治疗有反应。即使肌炎改善，皮肤病变和严重的瘙痒常常持续存在。
皮肤表现可因暴露于紫外线而引发或恶化，因此避免日晒和应用防晒霜是必须的。
皮肤表现可以通过局部应用糖皮质激素或钙调素抑制剂，如他克莫司和吡美莫司，进行治疗。
羟氯喹治疗皮肤症状有效，即使以前的免疫抑制治疗无效；羟氯喹似乎不能改善肌炎。
用于肌炎的药物中，仅以下药物也显示对皮肤症状有效：糖皮质激素、氨甲喋呤、免疫球蛋白、霉酚酸酯。
09.皮肌炎患者平时要注意什么？
1) 劳逸结合，保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。
2) 适当进行体育锻炼，辅以按摩、电疗、水浴等方法以避免肌肉萎缩。
3) 避免日晒：皮肌炎病人往往对光敏感，光照后皮损易加重，故应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或涂防晒霜等。
4) 如有吞咽困难患者，应及插胃管，以免引起吸入性肺炎。
5) 定期复诊和检查，监测药物副作用，在医生指导下停药或增减药物剂量。
本文首发：优医邦
本文作者：吴东海 中日友好医院风湿免疫科
本文排版：风禾
责任编辑：风禾
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