干燥综合征不止“干燥”这么简单，厉小梅教授带你深度解读
2023/4/5 19:39:45 医学界风湿免疫频道

     *仅供医学专业人士阅读参考

     干燥综合征发病过程隐匿，临床具有多样性，诊断出现相关表现就要小心了

     “与君一席话，胜读十年书”，时隔两年，中华医学会风湿病学(CRA)年会终于拉开序幕。

     为了让更多未能参会的风湿同仁也能“适逢其会、身历其境”，“医学界”在CRA会议现场内搭建采访间，邀请到了中国科大附一院风湿免疫科厉小梅教授，为线上观众分享大会精彩内容与个人学术观点，为百万医者递招。

    

     图 厉小梅教授在大会现场

     非典型表现的干燥综合征患者如何早期识别？

     干燥综合征发病过程比较隐匿，临床表现具有多样性，在早期诊断上面对着很多困难。

     相关研究结果显示干燥综合征，从出现症状到被诊断，有2-5年的延误期。目前干燥综合征临床仍无早期诊断的标记物，而患者若有口腔、眼部的症状，很大可能会到眼科和口腔科就诊。因此，厉小梅教授强调，关键问题是临床医生对干燥综合征要有警惕性，才能在早期做筛查。除此之外，干燥综合征不是所有患者都有口干和眼干的症状，如果患者出现了某一个系统或者重要脏器受累时，例如甲状腺受累、间质性肺病、下肢的紫癜或肾小管酸中毒等，临床诊断需要考虑到干燥综合征，做相关的腺体功能、自身抗体以及唇腺病理检查，便于早期诊断干燥综合征。多种SS诊断标准，临床哪种更好用？干燥综合征在临床的分类标准较多，例如2002年欧洲分类诊断标准，其包括临床症状、腺体和自身抗体的检测结果，虽然临床医生在应用时操作复杂，但厉小梅教授表示，2002年欧洲分类标准诊断的特异性、敏感性很高，具有较高临床应用价值。表1 2002年欧洲干燥综合征诊断标准

    

     2016 ACR/EULAR干燥综合征分类标准与既往的诊断标准不同，是以评分权重来诊断，诊断依据包括临床症状、腺体的功能、自身抗体的检测、唇腺病理等，腺体功能的检查包括泪流率、唾液流率、Schirmer试验等。厉小梅教授表示2016 ACR/EULAR干燥综合征分类标准便于临床医生记忆和使用。

     2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准

     纳入标准:1.至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性:(1)不能忍受的眼干，持续3个月以上；(2)眼中反复砂砾感；(3)每日需用人工泪液3次或3次以上；(4)口干持续3个月以上；(5)吞咽干性食物需饮水帮助。或在EULAR的SS疾病活动度指数(ESSDAI)问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。

     排除标准:患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断的疾病，应予以排除:(1)头颈部放疗史;(2)活动性丙型肝炎病毒感染;(3)艾滋病;(4)结节病;(5)淀粉样变性;(6)移植物抗宿主病;(7)lgG4相关疾病。

     下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：

    

     但是2016 ACR/EULAR干燥综合征分类标准存在局限性，例如血清抗SSA抗体阳性可见于多种疾病，因此诊断的时候要注意鉴别诊断。 干燥综合征累及神经系统

     神经系统的损伤在临床上的表现多种多样，往往会出现周围神经的改变，特别是下肢的麻木、感觉异常等。

     厉小梅教授提到，干燥综合征中有一个比较严重的神经系统并发症——视神经脊髓炎，患者会出现视力的下降、神经系统损伤相关症状。对于这种并发症，临床医生要给予积极的治疗和干预，否则患者视力会下降甚至失明。

    

    图 厉小梅教授专题发言

     活动期干燥综合征如何判断？

     干燥综合征疾病活动性，一般用ESSDAI评分、患者自我ESSPRI评分、医护人员对患者的评估等。如果患者ESSDAI评分大于等于5分，则提示干燥综合征活动期。

     活动期的干燥综合征的患者，治疗上可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、B细胞靶向药等药物治疗。厉小梅教授说到，目前临床上没有以干燥综合征为适应证的药物，治疗方案一般基于医生的临床经验、专家个人喜好以及临床诊疗指南，为干燥综合征的治疗提供指导。

     受疫情影响，风湿年会两年未举办。年会期间，来自全国各地的临床医生、基础研究的专家参与这场盛会。本次盛会系统地探讨自身免疫病与各个脏器的关联，全面地从基础到临床、慢病管理、护理等各个领域进行学术交流，大会一定会让到会人员收获满满!

     专家简介

    

     厉小梅教授

    

     中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)风湿免疫科科主任，教授，一级主任医师，博士生导师，江淮名医

     中华医学会风湿病学会常委

     中国医师协会风湿免疫科分会常委

     中国女医师协会风湿免疫专业委员会副主任委员

     安徽省风湿免疫疾病临床医学研究中心主任

     第四届安徽省医学会风湿病学分会主任委员

     安徽省骨质疏松及骨矿盐疾病分会主任委员

     中国医师协会风湿免疫科分会干燥综合征学组副组长

     海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会常委

     医疗促进会会风湿免疫科分会常委

     享受国务院特殊津贴

     先后承担国家及省部级基金10多项，发表专业论文80余篇，“干燥综合征基础与临床系列研究”荣获安徽省科技进步二等奖四项，三等奖二项，安徽医学科学创新一等奖一项

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     本文首发：医学界风湿免疫频道本文审核：厉小梅教授

     责任编辑：芋子

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