干燥综合征患者，你的白细胞去哪了？
2023/4/8 19:56:53 医学界风湿免疫频道

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     原发性干燥综合征是以侵犯外分泌腺为主的一种慢性淋巴细胞浸润性自身免疫病。除外分泌腺受损外，合并系统损害者高达91.4% ，其中血液系统受损非常常见，它的表现多样复杂，严重者可危及生命。

     约1/3的干燥综合征患者可见白细胞计数减少，同时可伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞增多，少部分白细胞计数减少为重度。

     这些“消失”的白细胞去哪了？会有什么后果？能不能“补”回来？

     白细胞为何减少

     很多患者在确诊干燥综合征前若干年就开始出现白细胞减少(包括淋巴细胞减少、中性粒细胞减少、慢性粒细胞缺乏症)，一般在体检时偶然发现，通常没有明显的特殊的不适。部分患者以粒细胞缺乏为首发表现，目前其机制尚不清楚，多认为与抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体的产生有关。

    

     ①白细胞生成障碍，包括由干细胞的增殖减低或再生障碍。②白细胞破坏过多，由于感染、免疫学因素而使白细胞破坏过多，使外周血中白细胞减少。③粒细胞分布异常，由于各种原因而使边缘池中白细胞增多，循环池中白细胞减少，亦形成可白细胞减少症。

     白细胞减少、反复腮腺肿大、淋巴结肿大、C4水平下降、冷球蛋白血症等是淋巴组织增生性疾病和非霍奇金淋巴瘤发病最重要的预测因素，所以要重视干燥综合征合并白细胞减少症。

     减少了有何表现

     白细胞是一类有核的血细胞，正常人的血细胞数目是4000-10000/UL(微升)，每日不同的时间和机体不同的功能状态下，白细胞在血液中的数目是有较大范围变化的。当每微升超过10000个时，称为白细胞增多；而每微升少于4000个时，则称为白细胞减少。

    

     白细胞减少症，是指周围白细胞计数持续下降所引起的一组症状。典型表现为头晕、乏力、肢体酸软、食欲减退、精神萎靡、低热。如持续低于4.0×10?/L时，可诊断为白细胞减少症。

     怎么“补”回来

     轻度的白细胞减少3.0-4.0×10?/L不增加感染的发生率，可以观察，不需特殊用药。

     白细胞计数在2.0-3.0×10?/L间，如无其他伴随症状，可用升白胺、利血生等药物促进骨髓内粒细胞生长和成熟，但作用有限。

     若有反复感染表现，或白细胞数量低于2.0×10?/L，感染的风险增加，可加用中等剂量的泼尼松0.5-1.0mg/kg·d治疗。

     白细胞对糖皮质激素的反应特别敏感，1-2天即可看到疗效，数天内可恢复至正常，甚至达到10.0×10?/L以上。

     严重的粒细胞缺乏或合并感染的患者可使用短期的粒细胞集落刺激因子，一般不需要联合免疫抑制剂治疗。

     干燥综合征相关知识点1、干燥综合征出现眼干、口干或继发真菌感染如何用药？2、干燥综合征出现肾受累最常见于什么损伤？关于干燥综合征白细胞“消失”的危机已经了解清楚啦，想知道上面两个问题的答案吗？扫描下方二维码，查看置顶，即可了解

    

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     参考文献：

     [1]曹京旌,宁晓然,闫永龙.干燥综合征患者血液系统受损与自身抗体相关性研究[J].河北医药,2018,40(06):882-885+889.[2] 王景,宣磊,董振华.原发性干燥综合征合并血液系统损害研究概况[J].医学研究杂志,2015,44(03):169-171.[3] 邓雪蓉，张卓莉. 干燥综合征的血液系统表现及治疗. 中国实用内科杂志. 2017.37(6): 492-495.本文作者：问问风湿APP本文责编：芋子

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