奇怪的「咳嗽」，诊断一波三折！风湿药竟然用对了
2023/4/8 19:56:53 医学界风湿免疫频道

     *仅供医学专业人士阅读参考

    

     常见症状一直未愈，背后竟是这种罕见病

     撰文｜凌

     39岁患者，一次感冒后频繁咳嗽，反复求医，却始终未愈。一日清晨不经意间发现痰中带血……

     难道是结核？抑或是肺癌？当地医院检查却排除了结核，此后的进一步检查更让人大吃一惊……

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     病例介绍患者，男性，39岁。

     主诉：发热后反复咳嗽咳血3月余。

     ▌现病史：

     2020年1月无明显诱因出现发热，体温39.0℃，伴有寒战，无其他伴随症状。当地医院胸部CT提示右肺中下叶炎性改变。给予头孢类抗生素+左氧氟沙星抗感染治疗2周，患者发热好转后出院。但仍伴有咳嗽，一周后患者干咳较前加重。当地复查胸部CT提示右肺炎症好转，左肺新发炎性改变(患者自述，无影像学资料)。

     考虑支原体肺炎，给予罗红霉素治疗1周，效果差。更换为左氧氟沙星抗感染治疗，无改善。

     6月29日及8月30日两次于当地医院复查胸部CT发现患者双肺门增大，左肺炎性改变较前好转，考虑肺结节病的可能，未予治疗。1个月前患者咳嗽症状加重，伴少量白色泡沫痰，偶有痰中带血。

     遂就诊于当地省人民医院，考虑肺结核，行PPD试验阴性。增强肺CT提示双侧肺动脉扩张，不除外免疫病的可能。

     9月4日就诊于心胸外科，肺动脉CTA检查提示存在肺动脉瘤，肺动脉血栓形成，右室血栓可能，考虑与免疫病有关。

     9月18日就诊于风湿免疫门诊，检验结果提示：超敏C-反应蛋白升高达49.63mg/L、血沉26mm/h、免疫球蛋白G 19.04g/L(7~17g/L)、肿瘤坏死因子9.7pg/ml(正常值<8.1)、白细胞介素-6 68.9pg/ml(正常值<5.9)、狼疮抗凝物(-)、抗磷脂抗体谱(-)、ANCA(-)、抗核抗体谱(-)。

     给予甲泼尼龙(80mg)+环磷酰胺(0.6g)治疗，并序贯甲泼尼龙48mg口服。现为求进一步处理肺动脉瘤及右室内占位，收入我院。

     个人史：无特殊。

     家族史：父母体健，妹妹系统性红斑狼疮病史。

     入院查体：体温、血压及脉搏正常，全身体格检查无明显阳性发现。

     辅助检查：肝肾功能基本正常，血常规基本正常。血沉略增快，超敏C-反应蛋白略升高。

     超声心动图：心脏各房室内径正常，右室内可见中等回声团，大小约18mm×16mm，通过长约10mm的蒂附于右室侧壁，活动度较大。

    

    超声心动图

     心脏CT+三维重建：右心室内见一肿块影，大小约17.7mm×14.3mm，似可见蒂附于室间隔，增强扫描CT值约69Hu，二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣膜未见明显赘生物，双肺动脉多发瘤样扩张，右下肺动脉及左上肺动脉为著，管壁增厚，管腔内多发充盈缺损，双侧下基底动脉闭塞。

    

    心脏CT+三维重建

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     问题重重

     患者多发性大动脉炎诊断明确，心脏瓣膜病变存在手术指征，但以下方面仍存在疑问：

     1.手术时机：患者病史较长，大动脉炎已累及心肌，但目前血沉、超敏C-反应蛋白等指标均正常，手术时机是否完全成熟？目前是否存在绝对禁忌？

     2.病情判断：目前影像学提示右肺动脉闭塞，系动脉炎病变还是血管血栓形成？是否可能行影像重建进一步明确？

     3.围术期准备：肺动脉高压方面，围术期是否可采取措施予以缓解？全身其他部位(头部、腹部等)受累血管有无同期处理必要性、围术期如何进行针对性动态监测？

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     线索探寻

     ▌线索一

     患者临床以血管病变为主要表现：①肺血管受累：多发动脉瘤、狭窄闭塞及血栓形成；②右心室占位，结合影像学考虑血栓可能性大；③血清炎症指标升高；④此前激素、免疫抑制剂治疗有效。

     ▌线索二

     患者既往有反复口腔溃疡10余年病史。

     ▌线索三患者右室可见中低密度回声，形态尚规则，活动度大，从超声角度倾向血栓成分多，且患者存在肺动脉瘤，这是心血管疾病还是风湿疾病受累呢？

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     本文首发：医学界罕见病频道

     本文作者：凌

     责任编辑：芋子

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