管剑龙教授：如果临床经验丰富，白塞病的诊治并不困难
2023/4/21 20:00:15 医学界风湿免疫频道

     *仅供医学专业人士阅读参考

    

     是什么导致了白塞病误诊率较高？

     撰文｜姚小燕

     2023年4月1日，中华医学会第二十六次全国风湿病学学术会议(CRA)已在陕西省西安市圆满落幕。来自全国各地的风湿病学专家齐聚一堂，围绕风湿病的诊疗进展进行了精彩的学术分享。

     “医学界”在大会现场有幸邀请到了复旦大学附属华东医院风湿免疫科管剑龙教授分享本次大会精彩内容和个人学术见解。

     管剑龙教授接受医学界采访

     白塞病鉴别为何如此难？

     血管炎分为很多种，白塞病属于血管炎中误诊率较高的一种。在2012年修订的CHCC血管炎分类标准中，白塞病和Cogan综合征一起被称为变异性血管炎。

     白塞病为什么被称为“变异性血管炎”？有两“变”。

     第一“变”，白塞病以全层血管炎为主要特征，大、中、小血管及动脉、静脉、毛细血管均可累及。

     第二“变”，白塞病不是仅累积某个系统，且有各种各样的表现，是一个异质性很强的疾病，发病率低，临床表现不典型，且医生共识教育中没有被重视，大部分医生的认知不够，因此误诊率相对比较高。

     白塞病早期被称为眼-口-生殖器三联症，管剑龙教授分享到，他最早听说这个病是在1990年内科老主任查房时提到的，之后2001年到韩国进修学习“白塞病”，2004年国内开始出白塞病专家门诊，现在管剑龙教授线上门诊有2万多粉丝，很多都是白塞病患者，他们多是通过网络寻求帮助。各个学科医生对白塞病认识不足，患者往往辗转在口腔科、皮肤科、妇科、眼科、心血管外科、普外科就诊，或因为肠溃疡出血、血管瘤问题反复手术。在疫情之前管剑龙教授做了很多白塞病相关的科普，多的时候一年50多场，几乎每个星期一场，经过10来年的努力，现在也能看到各学科医生对白塞病逐步认识的更多了。

     白塞病鉴别诊断要注重口腔溃疡、皮肤红斑、外生殖器溃疡这些基本表现，而外科医生手术前需要常规化验ESR、CRP等炎症指标。如果患者炎症指标很高，代表白塞病的高度炎症活动，是强烈不建议手术的指征。管剑龙教授说到：“在外科往往可以看到手术后30~60天伤口都难以愈合的的患者，我甚至见过术后伤口不愈合的时间可长达17个月，这和没有识别到白塞病，在疾病活动期手术有关。”

     白塞病与克罗恩病肠道受累特点有何不同？

     白塞病是一个全身性的系统性血管炎，克罗恩病则是一个消化道疾病。白塞病和克罗恩病均可表现为口腔溃疡，但各自的表现不同，且克罗恩病口腔溃疡发生率相对较低。另外，皮肤结节红斑、外生殖器溃疡在克罗恩病中也罕见。白塞病的消化道溃疡在不同研究中报告的发生率是不一样，管教授的研究中白塞病消化道溃疡的发病率大概是27%。目前，消化道溃疡是白塞病常见的表现之一，这个认识与消化道内镜的普遍筛查有关。诊断为白塞病肠病的患者中61.54%没有任何消化道症状。因为部分无症状白塞病患者可能会突发急腹症，出现肠穿孔、肠出血和化脓性腹膜炎的情况，管剑龙教授建议白塞病患者常规查胃肠镜。

     其次，克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，粘膜典型病变包括鹅卵石状改变、瘘管和脓肿等。然而在临床实践中，这种典型的病变少见，很难用教条经验去鉴别克罗恩病肠炎和白塞病肠炎。从临床表现上看，

     克罗恩病消化道症状一般相对较重。白塞病患者无症状肠溃疡比较常见，而克罗恩肠溃疡基本100%都会有临床症状。

     白塞病肠溃疡相对较小，呈浅椭圆形，分布范围也比较窄，窦道和瘘管少见。

     白塞病肠溃疡容易长时间不愈合，会引起肠梗阻甚至肠穿孔，这与溃疡的慢性炎症刺激有关。

     目前白塞病的诊疗难点在哪里？

     “对我而言，白塞病的诊治没有太大难点”，管剑龙教授骄傲地说。对于单纯累及皮肤黏膜而无系统累及的白塞病，一般不需要使用激素即可控制好病情。据报告，白塞病累及葡萄膜炎失明的可能性在20%～30%，管剑龙教授团队可以把这个比率降低到7%左右。对于慢性反复发作的葡萄膜炎，经过数月的治疗往往也能达到临床治愈。

     管剑龙教授慷慨地分享了他治疗白塞病的经验：白塞病的治疗不是依靠某个“神药”，而是综合考虑多药联合的个体化治疗。

     白塞病未来有哪些诊疗进展值得我们关注？

     管剑龙教授分享了他们团队最新的研究进展，近期从3000多例白塞病患者中收集了2400多例临床资料齐全的白塞病有效病例，总结出了白塞病的分型诊断和分型治疗(未发表研究)。研究中发现，白塞病存在性别差异，男性发病率明显高于女性，出现神经白塞病、葡萄膜炎、心脏瓣膜病、血管动脉瘤和血栓等并发症的概率也明显高于女性。女性出现皮肤黏膜病变、肠道受累更常见。白塞病分型不同，治疗也有所不同。因此，白塞病不是一个病，应该是一个综合征。

     在总结了大量的病例数据后，2021年，管剑龙教授团队就在Arthritis Research & Therapy上发表的文章把白塞病分为5个表型，在新的研究中总结出了一套更清晰的分型系统，随后，在Nature Reviews Rheumatology予以highlight。目前，计划把白塞病分为10个表型，如皮肤黏膜型、关节型、眼型、肠道型、心型、血管型和血液型等。

     根据人群也会有不同的分型，如男性白塞病患者的疾病表型比女性和儿童要多。

     目前白塞病还有很多尚待探索的领域，不同类型的白塞病的发病机制也尚不清楚，需要更多的研究来阐明背后的机制。

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     本文作者：姚小燕

     本文责编：芋子

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