类风湿关节炎患者反复感染，诊断竟是一种罕见综合征？
2023/4/27 20:04:45 医学界风湿免疫频道

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     腹部超声示肝脾肿大能否提示了某种疾病？

     前情提要

     患者为28岁女性，大概在3年前诊断为类风湿关节炎(RA)，此次因发热待查急诊入院，在最近1年里先后2次入院均被诊断为“肺炎”，这次住院完善血常规、影像学检查及骨髓活检，终于真相大白。

     案件介绍

     28岁女性，此次因发热38.6℃、畏寒和右耳痛到急诊室就诊。由于患者存在轻度智力障碍，她的母亲作为其主要照顾者和监护人提供了以下病史。

     先来听听这位母亲的描述。

     “我女儿经常会出现发热，怕冷，有时也会出现咳嗽、咳痰的症状。大约就在2个月之前，她就是因为发热才住院，诊断肺炎、败血症，用抗生素治好了。1周前，她又开始发热，持续了3天，还有右耳疼痛，去了急诊后诊断中耳炎，而且用了阿莫西林。她还出现多处唇部溃疡，用了利多卡因治疗。可是，这已经治疗了2天，症状还没有改善。”

     接着，患者母亲继续补充，“她3年前诊断过类风湿关节炎，还有哮喘和贫血病史......”

     据这位母亲说，患者相关症状包括发热、畏寒、疲劳、耳痛、喉咙痛、咳痰、腹痛和肌痛。无RA或反复感染的家族史。既往或目前无饮酒、吸烟史。

     体格检查示：患者体温为38.6℃，117次/min，心律齐，双侧呼吸音正常，双侧鼓膜充血，唇部溃疡，腹部压痛、肝肿大、脾肿大，无明显关节肿胀及压痛，右手腕关节活动度下降。

     实验室检测示：白细胞计数为3.5×10³ /μL，绝对中性粒细胞数为25个/mm³ ，血小板计数为286×10³ /μL。血红蛋白为7.6 g/dL，血细胞比容为32.4%，平均红细胞体积为71.1 fL。外周血涂片未见明显异常，网织红细胞正常。

     血液和尿液培养示：铜绿假单胞菌生长。肺炎链球菌、单纯疱疹病毒以及甲型和乙型流感检测均呈阴性。C反应蛋白升至19.8 mg/L，乳酸为2.5 mmol/L。

     胸片示：右肺底部浸润影，CT未发现肺栓塞依据。腹部超声示肝脾肿大。血液科建议骨髓活检。骨髓活检提示三系大致正常，未见明显的发育异常。未成熟单核细胞增加，成熟中性粒细胞左移罕见。

     Q:通过上述信息，你认为患者最有可能诊断为以下哪个疾病呢？

     A:

     A.系统性红斑狼疮B.大颗粒淋巴细胞白血病C.淀粉样变性D.淋巴瘤E.Felty综合征

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     参考资料：

     [1]Gupta A, Abrahimi A, Patel A. Felty syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2021;15(1):273. Published 2021 May 27. doi:10.1186/s13256-021-02802-9

     [2]宋爱凤, 张莉, 徐东等. 费尔蒂综合征17例临床分析[J]. 2021.

     本文首发：医学界风湿免疫频道

     本文作者：金迪 王玉伟

     责任编辑：芋子

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