这样的条纹状骨病，你听说过吗？
2015/12/5 医学界骨科频道
这是一个典型病例，X线图谱已经就位，等你来挑战哦——
来源：影像园
临床病史
患者，男 19岁 无其它病史。
影像图片
X线图像
影像表现
骨盆、双侧股骨上段、双胫腓骨下段及足骨见纵行条纹状致密影, 条纹之间骨质疏松。
影像诊断
条纹状骨病(osteopathia striata)
诊断要点
双侧对称性纵行条绞状骨质密度增高X线象，四肢长骨干骺端为好发部位，骨皮质正常。
讨论
纹状骨病是一种罕见的发育畸形,两侧对称性出现纵行条纹状骨质密度增高影为其特点，遗传及家族因素可能对此病有影响，Voorhoeve 氏认为可能与软骨发育障碍及骨斑症有关。
临床表现
患者无固定的临床表现， 亦无骨骼方面的症状。据文献计载本病常见于10~15 岁的男孩，本例则为女孩。实验室检查正常，一般均因其它疾病摄X线片而发现。
X线检查是诊断本病的主要依据：四肢管状骨为好发部位，为对称性病变，纵行条纹状致密影以干骺端最为明显，条纹之间的骨质可有疏松现象，条纹至骨干中部逐渐变淡而消失。条纹宽度、长度不尽一致，其长度与骨骼的生长速度有直接关系。
髂骨受累时，髂翼部条纹状致密影呈扇形分布，椎体受累时，条纹粗而垂直，椎体边缘密度增高，骨骼受累时，表现为致密的斑点状影，大多数患者骨皮质正常。
本病的主要X线表现：双侧对称性纵行条状骨密度增高X线象，四肢长骨干骺端为好发部位。
鉴别诊断
本病应与石骨症、进行性骨干发育异常、骨斑点症、遗传性多发骨干硬化症等疾病鉴别。掌握各自疾病的主要特点不难区别。
条纹骨病又称Voorhoeve病。本病首先由Voorhoeve(1924年)报告，1950年由Fairbank正式命名其为条纹骨病。任何年龄均可发病，无性别差异。在临床上常无明显症状，多系偶然发现。某些病人有时可伴前额扩大等颅面畸形，还有的病人自觉关节附近不适。
X线表现
①与重力线或骨小梁平行的、规则的条纹致密影，由管状骨干骺区伸向骨干，骨纹之间即骨疏松区。条纹的长度，据观察可能与受累骨的生长速度有关。最长的条纹多见于股骨的远侧，或胫骨的远、近两侧。
②髂骨的典型表现是致密的条纹由髋臼上区的髂骨体部呈放射状，伸向髂骨翼。
③颅盖骨的病变仅为骨密度的升高，可为普遍性，亦可局限于前额、后枕或仅限于颅④椎体的病变可类似骨血管瘤。
摘自《骨关节X线诊断学》
纹状骨病也称为Voorhoeve氏病，1935年fairbank氏命名为纹状骨病，为一种罕见的发育畸形。病因不明，常见于10-15岁的男孩，其主要特征为两例对称性出现纵行条纹状骨质密度增高。遗传及家族因素可能对此病有影响。Voorhoeve氏认为可能与软骨发育障及骨斑症有关。
患者无固定的临床表现，亦无骨胳方面的症状。临床及化验检查皆无异常。
x线表现
除颅骨及锁骨外，全身骨骼均有不同程度的受累。四肢管状骨为好发部位，为双侧性病变，纵行条纹状致密影以干骺端最为明显，至骨干中部逐渐变淡而消失。一般可见数条平行的纹理，其宽度不尽一致。生长快的部位条纹较长，条纹之间的骨质可有疏松现象。纹状象的长度与骨路生长的速度有直接关系。最长的纹状象出现于股骨。髂骨受累时，在髂翼部条纹状致密影可呈扇形分布。骨骺受累时，表现为致密的斑点状影。椎体受累时，条纹粗而垂直。大多数患者骨皮质正常。
诊断要点
本病显双侧对称性纵行条绞状骨质密度增高x线象，四肢长骨干骺端为好发部位，骨皮质正常。
条纹状骨病一例 <<临床放射学杂志 >>2003年11期930 张昌立， 张晓东
条纹状骨病(纹状骨病)是良性无痛性骨病，沿受累骨长轴条纹状密度增高为特征。肢骨纹状肥大患者，表现为受累骨的内外膜增厚如流淌的蜡烛流注样外观。骨斑症呈多发性斑点状骨岛性硬化表现。混合性硬化性骨病指的是合并以上两种或几种表现。
发病机理
骨斑点症的病因尚不明确。Gardon认为系先天性疾患。此外，不少文献认为骨斑点症、条纹状骨病及烛泪样骨质增生症三病可能为同一病因不同阶段的表现，骨斑点症及条纹状骨症因病变好发于肢体骨骨骺及干骺端软骨生长活跃的部位，故认为与软骨发育障碍有关。还有人认为骨斑点症与骨岛的发病机理相似。病灶的核心部位存在一种不稳定的因素，即潜在活跃的骨改建势能，病变可消失或增大。
发病率
约在百万分之一左右，男女均可发病，并可见于任何年龄，但3岁以前很少见。家族性发病者属常染色体显性遗传，病人双亲中必定有一位为患者，遗传与性别无关，可以是父、子、女或母、子、女关系，此病偶尔亦有无家族史散发病例，这是基因突变的结果。
影像表现
X线表现为无数边缘清楚、密度均匀的小圆形或卵圆形致密影。位于邻近关节的松质骨内，常对称分布。最好发于长骨的骨骺、干骺区，腕跗骨，以及骨盆和肩胛骨，少数还可累及肋、锁骨，脊柱和颅骨。CT表现：病变大多位于松质骨区，并与骨小梁分布一致，少数可位于皮质骨内，并可与内或外皮质面粘连。核素骨扫描病变通常无活性增加表现。
合并症
临床表现通常无或少有自觉症状，约25%的病例有皮肤病变，称为Buschke-Ollendorff综合征。由Buschke和Ollendorff于1928年首次提出；呈孤立性高起的，稍带白色的胶原纤维浸润，瘢痕形成体质和硬皮样损害。约15%～20%有轻微关节疼痛，有或无关节积液。骨斑点症对造血系统、骨的韧性均无影响。
随访观察及预后
病变可增大、增多，缩小或消失。病变的自然动态改变，少年儿童较成人更显著，成人变化缓慢或无变化。本病属良性改变，不影响患者的正常寿命。
鉴别诊断
应与成骨性转移瘤、肥大细胞病和结节性骨硬化鉴别。成骨性转移瘤好发于中轴骨，特别是脊柱，病灶大小不一，非对称性分布，极少见于关节端，骨扫描有明显的核素浓聚，并有明显的临床症状，化验血沉明显加快，碱性磷酸酶显著增高等。肥大细胞病和结节性骨硬化两病病变分布的对称性，病灶大小和多少的均匀性，部位的集中性和病灶边缘的清晰度均不如骨斑点症明显，临床症状表现也不同。
投稿邮箱：yxjguke@yxj.org.cn
来稿邮件主题为：【投稿】医院+科室+姓名
小编微信：huanbala
http://weixin.100md.com
返回 医学界骨科频道 返回首页 返回百拇医药