特发性肺间质纤维化真的是不明原因？
2015/9/11 医学界呼吸频道

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     来源：九四呼吸科(医学界转载本文已获得授权)

     随着医生认识水平的提高以及接受高分辨CT检查的患者增多，特发性肺间质纤维化在我们呼吸科已经不是少见病，病房中经常可以见到该类疾病患者。这种疾病治疗手段少，预后差，大家都希望能找到病因，从而更好的预防，那么引起这种疾病的原因是什么呢？是不是特发性疾病就是等于不明原因呢？

     特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因尚不完全明了的弥漫性肺间质纤维化。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁之间。临床特征是出现进行性呼吸困难，X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影，肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是，早期表现为脱屑性间质性肺炎，晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过，但本病预后不佳，病死率甚高，常因肺功能不全和心力衰竭而死亡。平均生存期为5～6年。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。

     该疾病病因尚不完全明了，但不等于完全不明原因，引起IPF可能病因有这样一些假说：

     一、自身免疫 目前较多的看法，认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。部分病人可检出自身抗体，患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子，引起肺组织内中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，促进纤维细胞增生，形成纤维化。

     二、遗传 本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明，家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。

     三、病毒感染 约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状，也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告，IPF患者血清中EB病毒抗体增加，可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用

     四、胃食道反流 IPF合并高发的胃食管反流是越来越受到关注， 慢性微吸入( 包括胃食管反流) 可能是罹患IPF 和IPF急性加重的重要危险因素之一。IPF 发病与肺泡上皮细胞反复损伤后的异常修复有关，体外实验证实了酸和胃液可导致肺泡上皮细胞损伤和纤维化形成。提高IPF 合并胃食管反流的诊断意识， 积极干预酸反流可使患者受益。

     虽然上述学说一定程度上解释了IPF发病机制，但要彻底阐明还需进一步探索、研究。

    

    

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