特发性肺纤维化（IPF）的诊断思路
2016/3/27 医学界呼吸频道

    

     特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，分类非常多，今天结合其病理诊断一起学习下吧~

     作者：风风

     来源：医学界呼吸频道

     特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和( 或) 胸部高分辨CT特征性表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。诊断IPF需要排除其它各种间质性肺炎，包括其他类型的特发性间质性肺炎(IIP)及与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。

     UIP是IPF患者的特征性组织病理学表现，经开胸肺活检进行病理确认曾被认为是诊断IPF的关键，近年来许多研究证实高分辨率CT(HRCT)诊断UIP的准确性可以达到90%--100%.故据新指南及相关文献总结了以下几个需注意的小点：

     1、根据UIP的HRCT特征性表现可以作为诊断IPF的独立手段，具有UIP典型HRCT表现的患者可以不必进行病理活检。

    

     2、HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检；HRCT表现不典型者需接受外科肺病理活检。

    

     HRCT联合外科肺活检病理结果对IPF的诊断：

    

     3、经支气管肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)和支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)细胞分析对诊断帮助不大，不推荐作为IPF患者的常规检查，对少数不典型患者可以通过TBLB和BAL细胞分析以排除其他诊断。

     4、年轻患者，特别是女性应注意除外结缔组织疾病，即使缺乏相关的临床表现，也应常规进行并在随访过程中经常复查结缔组织病血清学检查。

     参考文献

     [1]Raghu G ,Collard HR,Egan JJ,et al.An Official ATS/ERS/JRS/A LAT Statement :idiopathic pulmonary fibrosis:evidence based guidelines for diagnosis and management [J].Am J Respir Crit Care Med, 2011,183( 6)：788-824.

     [2] 崔瑷，代华平。特发性肺纤维化诊治进展：从“专家共识”到以循证医学证据为基础的“诊治指南”[J]. 中国医学前沿杂志，2012,4(1)：51-54.

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