Ⅱ型呼衰,结果出人意料…丨病例挑战
2017/7/17 医学界呼吸频道

     病例挑战第3期:面对这种疾病,你能正确诊断出来吗?

     编译丨Maxine

     来源丨医学界呼吸频道

     患者情况:

     1、基本状况

     73岁男性,Ⅱ型呼吸衰竭,居家机械通气,2007年转入我院。既往呼吸道症状4年,起病时呼吸急促,快速进展至端坐呼吸,呼吸困难,晨起头痛。

     呼吸限制时,活动耐力降至平地活动5米。白天困倦,晨起头痛,无法外出。

     右上叶肺炎两次,治愈出院。COPD病史,使用长效β激动剂和吸入性皮质类固醇药物无明显效果。

     吸烟史:吸烟15年。

     与伴侣同居,伴侣体健。

     2、既往史

     1987年:膀胱癌膀胱切除术

     2002年:慢性胰腺炎,胆管狭窄、吸收不良

     2002年:房颤,心脏复律和导管消融治疗

     2005年:肾损伤

     2005年:CT示右上肺叶肺炎,支气管镜示粘膜炎症,细胞学检查示分枝杆菌及常规培养阴性。

     3、家族史

     无

     4、用药史

     阿司匹林 75mg Qd

     弗鲁塞米 40mg Qd

     阿法骨化醇 0.5ug Qd

     钙泡腾片 1.25g Bid

     阿仑膦酸钠 70mg 每周一次

     华法林 根据INR结果使用

     胰酶肠溶胶囊(creon 25000) 3片 Tid

     碳酸氢钠 早晨2g,晚上1.5g

     5、社会史

     生于巴基斯坦,曾居肯尼亚,现居英国。

     曾有吸烟史15年。无已知结核病接触史。无相关职业暴露史。

     6、体格检查

     双侧腮腺肿大,胸壁膨胀减弱,呼吸时反腹动作。肺部呼吸音减弱,无异常呼吸音。双侧腹股沟淋巴结可触及,近端肢体肌力减弱,MRC等级4/5 。无吸氧状态下SpO2 92%。其它检查无异常。

     一

     病例问题及讨论

     1、实验室检查

     动脉血气(未吸氧)

     结果

     参考范围

     PH值

     7.4

     7.35-7.45

     PaO2(kPa)

     8.6

     10-14

     PaCO2 (kPa)

     8.4

     4.5-6.0

     BE(mEql/L)

     10.7

     -2 - +2

     HCO3-(mmol/L)

     34

     22-26

     血生化

     结果

     参考范围

     Na (mmol/L)

     135

     135-145

     K(mmol/L)

     4.3

     3.5-5.1

     尿素(mmol/L)

     23.2

     2.1-7.1

     肌酸酐(μmol/L)

     203

     60-120

     CRP(mg/L)

     12

     0-5

     Q1:动脉血气结果显示出的生理异常是什么?

     A 急性呼吸性酸中毒

     B 急性代谢性酸中毒

     C 慢性呼吸性酸中毒

     D 慢性代谢性酸中毒

     答案:C

     解析:慢性或补偿性呼吸性酸中毒。动脉血气显示PH正常,轻度缺氧。PaCO2和 HCO3-升高表明肾脏的代偿和一定程度的“慢性”。是否由于通气障碍造成待确定。Ⅱ型呼衰可能由呼吸系统、中枢和周围神经系统、呼吸肌和胸壁的异常引起。所有严重疾病或疑似通气障碍的患者都需要进行动脉血气分析。胸部X光片检查是必要的,肺功能测试也很有意义。心电图和超声心动图会起到一定辅助诊断作用。

     2、影像检查

    

     胸片显示半胸骨收缩伴右上部广泛性斑块状固定。右侧基底部和左侧中部区域少量密集固定。右侧膈肌升高,全支气管壁增厚。

    

     CT示右上叶局部固定,左上叶不透明结节伴支气管壁增厚。

     Q2 : 根据上述影像检查结果,最有可能的诊断是?

     A 继发性肺结核

     B 淀粉样变

     C 组织肺炎

     D 肿瘤疾病包括淋巴组织增生性疾病

     答案:C

     解析:①组织肺炎是放射学最有可能的诊断。②结核病可能性不大,因为没有坏死或空泡,没有溢出(树芽)。③固定是局部的,并且在淀粉样变性的分布中没有其它辅助特征,如钙化。④在没有中枢性阻塞性肿瘤的情况下,肿瘤的可能性不大,但是基于影像学检查结果淋巴增生性疾病仍存在可能性。

     3、进一步检查

     痰液微生物检测无明显菌株;酸性快速杆菌涂片结果阴性。

     PPD结果阴性。

     血管紧张素转换酶正常。

     结核杆菌干扰素γ释放测定结果阴性。

     HIV阴性,自身免疫性疾病阴性。

     支气管镜检查:耐受差。洗出液中细菌、真菌、结核杆菌涂片皆呈阴性。细胞学:混合炎症细胞和嗜中性粒细胞。未见恶性细胞。

     肺功能:患者测试困难。FEV1 0.89L (40%),FVC 1.53L(52.5%),TLCO 预计值38%,KCO 预计值79%。

     睡眠研究:无创通气(NIV)下夜平均经皮CO2 7.5kPa,有明显的氧去饱和状况。

     呼吸肌测试:twitch Pid 3.9 cmH2O(正常>20 cmH2O),sniff Pid 9 cmH2O(正常>80 cmH2O)

     Q3:该患者通气障碍的主要原因是什么?

     A COPD急性加重

     B 肥胖型低通气

     C 胸壁疾病

     D 呼吸肌无力

     E 肺炎

     答案:D

     解析:

     当呼吸肌泵的负荷超过其容量时出现高碳酸血症。如图:

    

     患者在正常空气中血氧饱和度正常,表明实质性肺部疾病不是主要问题。

     TLCO(一氧化碳肺转移因子)和KCO(转移系数):表明在没有胸壁问题的情况下呼吸肌无力。

     检查呼吸肌力:

    

     (在鼻子处测得的嗅压反应胸内压)

    

     (健康人中1Hz的膈神经刺激:Thorax:1994:49:1234)

    

     (膈肌麻痹时的膈神经刺激AJRCCM1997:155:1565)

     最大嗅鼻压(非侵入性)显示呼吸肌无力。(侵入性)磁刺激膈神经根证实诊断。

     继续进一步检查:

     心电图和超声心动图显示无明显异常。

     超声显示两侧腮腺增大,但质地正常。

     肾超声:双侧肾大小和形态正常。

     总IgG升高:32.6g/L(6-15g/L)。

     血清蛋白电泳IgG复制增加。

     腹部、骨盆CT排除恶性肿瘤和淋巴瘤。

    

     骨盆CT:箭头处小量(1.5cm)腹股沟淋巴结肿大

     4、怀疑潜在淋巴增生性疾病

     老年Ⅱ型呼衰,呼吸肌无力,腮腺肿大,慢性胰腺炎,持续性右上叶慢性肾损伤和腹股沟淋巴结肿大。此时怀疑为潜在的淋巴增生性疾病。

     一步步揭开谜团:

     右腹股沟超声显示3个扩大的淋巴结。针刺其中最大的一个显示无诊断意义。

     淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞组织学检查结果显示:部分淋巴结结构消失,副韧带扩张。怀疑淋巴瘤。

     进行右侧腹股沟淋巴结活检手术。

     术后意识障碍。

     继发高钾血症,肾功能衰竭恶化。

     尿培养中大量大肠杆菌。静脉抗生素治疗。

     NIV、氧气和经验性抗生素治疗下病情恶化,需要插管和机械通气,并转移至ICU。

     Q4:接下来需要做哪些检查?

     A 尿Bence-Jones蛋白检测

     B SAP扫描

     C 骨扫描

     D 肺活检

     E 肾活检

     答案:D

     5、组织学检查出纤维炎症过程

    

     包括:组织肺炎的肺泡空间,异常间质(A),浆细胞(B),IgG4染色(C)

     Q5:最终诊断是什么?

     A 淋巴瘤

     B 淀粉样变

     C 结核

     D 结节

     E IgG4相关疾病

     答案:E

     解析:

     IgG4相关疾病是近些年才被提出的多系统免疫介导疾病,通常与恶性肿瘤和感染相混淆;最早被报道是1995年的硬化性胰腺炎。

     根据所涉及的位置和器官,IgG4相关疾病根据其涉及的器官与部位呈现不同的形态和诊断,如硬化性硅酸盐炎,腹膜后纤维化,硬化胰腺炎,硬化性胆管炎和主动脉炎性动脉瘤。

     肺部疾病很好被发现,但可能被轻视。(reviewed in:Ryu JH,Sekiguchi H and Yi ES.Pulmonary manifestation of immunoglobin G4-related sclerosing disease.ERJ.2012;39:180-186)

     大多数患者IgG4升高(70%-90%)。IgG4相关疾病的发病机理目前尚不清楚。

     如此病例所示,病理学表现为淋巴管细胞浸润伴阳性IgG4浆细胞。

     在胸部纤维炎性疾病的鉴别诊断中应考虑IgG4相关疾病。

     6、治疗&结果

     延长术后重症治疗病房(ITU)停留时间和呼吸停止时间。

     甲泼尼龙冲击疗法,后维持泼尼松龙40mg,每日一次。

     血清IgG4浓度升高,确诊,随后用生物标志物测试来评估治疗反应。

     反复发作的脓毒症、房颤、高钾血症和肾衰竭。

     因误吸和PEG插入导致出院延迟,后由多学科联合护理并康复。

     对免疫抑制治疗反应良好;最初静脉注射甲泼尼龙,随后口服泼尼松龙20mg,每日一次。

     离院时,白日无吸氧,夜间NIV呼吸支持下,动脉血气为PaO2 10.60kPa,PCO2 6.39 kPa,HCO3- 36.2 mmol/L

    

    

     A 右上叶固定缓解,轻度纤维化剩余。

    

     B 增强CT显示沿右侧纵膈软组织有致密斑块。尽管结果非特异性,但与临床局部纤维化纵膈炎一致。由于右侧纵膈神经贯穿于这一部分,因此可能被累及。

     二

     总结

     该病例为患有肺和纵膈IgG4相关疾病的Ⅱ型呼吸衰竭患者的追踪和管理。出院后6个月,该患者在一次严重误吸事件后死亡。

     IgG4相关疾病是近年来公认的慢性炎症疾病,可以影响不同器官并出现不同的名字。

     IgG4相关疾病的组织学特征是淋巴浆细胞进入和IgG4阳性细胞,常导致致密的纤维化。

     肺和纵膈的IgG4相关疾病的发病率和流行率目前还未知。

     参考资料:http://www.thelancet.com/interactive-grand-round/progressive-respiratory-failure

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