聊一聊少见的食管淋巴管瘤
2016/3/2 医学界消化频道

    

     面对令我们眼花缭乱的各种疾病，我们如何诊断和鉴别诊断？今天聊一聊比较少见的一种疾病——食管淋巴管瘤。

     来源：医学界消化频道

     作者：林海 沂水中心医院

     临床中食管病变非常复杂和繁多，病人的临床表现也是千差万别，有表现为吞咽不适的，有胸痛的，有烧心、反酸的，有吞咽困难的，有咽部不适的，有胸骨后异物感的，有剑突下不适的，等等。作为临床大夫首先需要很好的临床诊疗思维。所谓临床思维即为首先我们要根据诊断及鉴别诊断的思路，考虑下是不是食管的疾病，因为许多的心脏科疾病、呼吸科疾病、皮肤科疾病、外科疾病、耳鼻喉科、神经及精神疾病可以与食管疾病掺杂混合，令我们眼花缭乱。所以我们首先需要排除此类疾病。排除了这类疾病，帮助我们消化科大夫最大的利器莫过于电子胃镜和病理了。比如食管淋巴管瘤，您见的多么。

     患者，男性，54岁，农民，因胸骨后不适入院。患者于半年前无明显诱因出现胸骨后不适版上腹部疼痛，呈阵发性钝痛，生气时疼痛较明显，无放射痛，无腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无反酸、烧心，无吞咽困难及吞咽痛，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热。患者未在意，未行检查治疗。因腹痛反复发作，为明确诊断，就诊于我院。门诊查肝胆胰脾彩超未见异常。上消化道钡餐透视示：食管下段近贲门处见长约3cm不规则充盈缺损区，粘膜欠规整，上段食管扩张，钡过缓慢，扩张稍受限。胸部CT示：食管下段管壁增厚，管腔内可见软组织密度影，病变轻度强化。胃镜示：食管中下段巨大粘膜隆起于管腔。拟诊为“食管粘膜下占位”收住入院。

     入院查体：生命体征正常。心肺查体未见异常。腹平软，剑下轻压痛，无反跳痛，余查体无阳性体征。入院查血常规、肝肾功、电解质、肿瘤指标等未见异常。尿素呼气试验14C阳性。予抑酸、护胃等药物治疗，患者上腹部疼痛较前减轻。行超声内镜检查见食管病变位于粘膜肌层，为低回声病变，考虑间质瘤可能性大。于09-06转胸外科行全麻下手术治疗。术中见食管下段近贲门处探及肿瘤，约6×5×3cm大小，与周围组织可分离，食管旁未见肿大淋巴结。用电刀纵行切开食管肌层，见肿物位于食管粘膜下腔内，食管内壁完整光滑。遂行食管肿物切除术。术后予以禁饮食、抑酸、预防感染及支持等治疗，患者恢复良好，逐渐恢复饮食。术后病理示食管淋巴管瘤。复查钡餐示食管下段局部稍示狭窄征象，于09-27出院。

    

     图1钡餐：食管下段不规则充盈缺损，粘膜欠规整，上段食管扩张；图2胸部CT平扫：食管下段管壁增厚，图3胸部CT强化：食管管腔内可见轻度强化软组织密度肿块；图4胃镜：食管中下段巨大粘膜隆起，表面光滑；图5超声内镜：示食管粘膜肌层低回声病变；图6病理：符合食管淋巴管瘤。

     食管淋巴管瘤属错构瘤，由海绵状扩张的淋巴管组成。可能为起源于胚胎早期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤或畸形。由于发病率极低，自1934年至今，仅报道数例[1, 2]。其平均发病年龄为55岁，男女比例约2：1。其中食管下段占65%，上段20%，中段15%，平均直径2.8cm。本患者病变位于食管中下段，且最大径约6cm，较为罕见。食管淋巴管瘤病程较长，其临床表现以上腹痛、吞咽困难最常见，但吞咽困难进行性加重无食管癌明显。胃镜及钡餐是最常用的检查方法，胃镜下可见肿瘤为蓝紫色、苍白色或淡黄色肿块，突入管腔，表面粘膜多光滑、完整。钡餐多表现为边缘光滑的充盈缺损，表面粘膜无破坏，管壁多光滑，部分病例可有软组织影。食管病变区显示边界清楚的类圆形充盈缺损，切线位上瘤体与管壁交界处的钡影。食管淋巴管瘤需与其它食管粘膜下良恶性肿瘤及外压性肿瘤鉴别。包括食管平滑肌瘤、间质瘤、支气管囊肿、后纵隔肿瘤、食管囊肿等。胸部CT对于鉴别诊断有一定作用，但对于体积较小的肿瘤价值有限。超声内镜为近几年新兴的检查手段，对判断病变起源部位及病变性质有一定帮助。多表现为起源于粘膜下层的多囊性低回声[3]。组织病理学表现为由大小不等的淋巴管组成的团块，周围可有淋巴细胞聚集，内含淋巴液。

     由于肿瘤增大可压迫食管或发生恶变，因此对于确诊的食管淋巴瘤，且有症状者可建议行手术或内镜切除治疗。对于肿瘤较小、年龄大、体质弱、心肺功差的患者，由其病变位于粘膜肌层或粘膜下层者可选择内镜下切除[1]。其它患者需行手术治疗，一般位于食管中上段者选择右侧胸入路，下段者经左侧胸入路。由于食管淋巴管瘤为良性肿瘤，且具有完整包膜，手术多可完整摘除肿瘤，且对食管术后功能无影响。本患者即符合以上特点。但当肿瘤体积大、多发或有可能癌变时，需行手术治疗，且切除后复发几率小[4]。

     参考文献

     1Sushil A, Aline PC, Metin O, Nadim H. Lymphangioma of the esophagus treated with endoscopic submucosal resection. J Gastroenterol Hepatol, 2007, 22(2)：284-286.

     2Lee BI, Kim BW, Kim KM, et al. Esophageal lymphangiomatosis: A case report. Gastrointest Endosc, 2002, 56:589-591.

     3Hizawa K, Aoyagi K, Kurahara K, et al. Gastrointestinal lymphangioma: Endosonographic demonstration and endoscopic removal. Gastrointest Endosc, 1996,43:620-624.

     4Yoon YH, Kim KH, Baek WK, et al. Lymphangioma of the esophagus. Surgical treatment. Ann Thorac Surg, 2004, 78:51-53.

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