内分泌性高血压的3个罪魁祸首！
2017/3/29 医学界心血管频道

    

     内分泌性高血压是高血压的一种，其罪魁祸首有哪些呢？

     整理丨青烟残雪

     来源丨医学界内分泌频道

     常规的高血压有原发性高血压和继发性高血压两种，其中，继发性高血压是指由某些特定的疾病或病因引起的血压增高，主要包括肾性高血压和内分泌高血压。

     诱发内分泌高血压的罪魁祸首有哪些呢？近日，复旦大学附属中山医院内分泌科的李晓牧医生在“医生站”APP为我们带来了《内分泌高血压与肾上腺疾病》的讲座，一起看看她的精彩介绍——

     顾名思义，内分泌高血压就是由疾病引起的各种内分泌激素分泌异常而导致的高血压，表现为中重度血压升高，也可伴有内分泌激素分泌异常的其他临床表现。针对内分泌功能异常的病因治疗，或可实现内分泌高血压的“治愈”。

     下面就让我们看看引起内分泌高血压的3个罪魁祸首。

     一

     原发性醛固酮增多症

     Primaryaldosteronism (PA)

     PA是一种因体内盐皮质激素分泌增多导致肾素-血管紧张素系统(RAS)受抑制，但不受钠负荷调节的疾病，其在高血压人群中的患病率为5%~20%，常见的有两种分型，即肾上腺醛固酮腺瘤和单/双侧肾上腺增生(特醛症)。

     醛固酮增多会导致肾素受抑制、钠潴留、糖代谢异常、肾脏排钾等结局，因此PA常具有高血压、正常/低血钾、低血浆肾素、心血管系统损害、低钾血症以及胰岛素抵抗等特征。

     1、筛查

     指南推荐需要筛查的高危人群有患难治性高血压、高血压伴低血钾的患者以及原醛患者的一级亲属。

     筛查的主要手段为测定醛固酮肾素比值aldosterone to renin ratio(ARR)。目前应用的诊断切点为25 ng/ dl∶ng/ (ml·h)。

     2、确诊

     筛查结果为阳性的病人需要进行确诊试验。常用的确诊试验主要有钠负荷(口服，静脉)试验、氟氢可的松抑制试验以及开博通试验。

     此处以本院(复旦大学附属中山医院)的生理盐水抑制试验作参考，具体操作是在平衡餐试验基础上，卧位静脉点滴0.9%盐水2000 ml，4 h输完，输注前后测定血浆Ald。若醛固酮下降至5 ng/dl以下或下降幅度50%以上，则可诊断为原发性高血压，若仍大于5 ng/dl，则为原发性醛固酮增多症。

     3、分型

     确诊原醛症的患者需要进一步进行病因与分型诊断。常见的病因包括肾上腺醛固酮瘤、单/双侧肾上腺增生以及家族性/遗传性原醛症糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)。

     首先，利用肾上腺薄层CT和MRI观察形态和占位，进一步采用分侧肾上腺静脉取血(AVS)进行定位诊断，个别病人还需用同位素扫描。

     其中，AVS是分型诊断的金标准，主要的方法是取双侧肾上腺静脉及下腔静脉血样，分别测定皮质醇和醛固酮水平，通过三者间差异进行判定。阳性结果为优势侧与劣势侧醛固酮/皮质醇(Ald/F)>3，劣势侧与下腔静脉处Ald/F<1。

     4、治疗

     若确诊为醛固酮瘤，首选外科手术，术前常规给予足量醛固酮受体拮抗剂治疗，控制血压，纠正低血钾。若患者不愿手术，可给予醛固酮受体拮抗剂治疗。

     5、术后处理

     原醛症患者术后应当复查血浆醛固酮和肾素活性，当日即可停止补钾和安体舒通治疗，逐步减少降压药物。术后静脉补液用不含钾的生理盐水，除非血钾<3.0 mmol/L。

     术后由于对侧肾上腺长期受抑制而存在低醛固酮血症，有发生高钾血症的可能，故术后数周建议高盐饮食，少数患者需要短期氟氢可的松治疗，血压通常在术后1~6个月内达到最大程度的下降。

     二

     皮质醇增多症

     皮质醇增多症也叫库欣综合征，是一类各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(以皮质醇为主)，个别病人伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。

     皮质醇增多症主要分为ACTH依赖的和ACTH非依赖的两大类，前者主要包括垂体ACTH瘤和异位ACTH综合症，后者病因主要是肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌和肾上腺结节样增生。

     1、诊断

     皮质醇增多症的患者与正常人不同，其血浆皮质醇没有明显的昼夜节律，这一现象可作为筛查的证据。

     确证试验主要采用小剂量地塞米松抑制试验，如果下丘脑–垂体–肾上腺轴能被外源性糖皮质激素抑制，则可以排除皮质醇增多症，正常人抑制后皮质醇水平低于 100 nmol/L。

     2、分型

     鉴别病因分型首先要检测ACTH水平，判断是否为ACTH依赖。然后使用大剂量地塞米松抑制实验来鉴别ACTH依赖的病因。进一步结合影像学检查，包括肾上腺薄层CT、垂体MRI、胸腹部CT以及岩下窦采血等。

     3、治疗

     明确诊断的病人首选手术治疗肾上腺肿瘤、垂体瘤、异位分泌ACTH的肿瘤。无法接受原发灶肿瘤手术的病人，或者原发灶不清的可以考虑肾上腺次全切除术。药物治疗主要有溴隐亭、赛庚啶、氨基导眠能等，但是副作用较大。

     4、术后处理

     接受手术的病人，手术日静注氢化可的松300 mg；术后第1天200 mg；第2～3天各150 mg，第4～5天各100 mg；第6～7天各50 mg；一周后, 醋酸可的松25~50 mg或强的松5～10 mg/d维持6～12个月；术后4～6个月皮质醇轴分泌功能可恢复。

     三

     嗜铬细胞瘤

     嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，临床表现错综复杂，主要是难治性高血压，常导致心血管系统严重并发症，可合并糖代谢异常。

     以往对嗜铬细胞瘤的认识有“10%原则”，即10%来自于双侧，10%来自于肾上腺外，10%在腹腔外，10%是恶性的，10%是家族性的，10%发生在儿童，10%的患者血压正常等。新的认识认为肾上腺外肿瘤占20%，家族性的占24%，恶性肿瘤达到15%~36%。

     1、诊断

     诊断嗜铬细胞瘤的临床线索主要还是典型的发作性症状，以阵发性的高血压为主，同时包括典型症状的三联征，即头痛、心悸、多汗，个别病人合并体位性低血压。

     嗜铬细胞瘤的实验室检查项目主要有尿儿茶酚胺 (NE, E, DA)、血浆儿茶酚胺 (NE, E, DA)及其代谢产物 (VMA, MN, NMN)，有研究表明有了这两个指标以后诊断嗜铬细胞瘤的特异性和敏感性都大大升高。

     对嗜铬细胞瘤的定位诊断除了传统的CT和MRI等影像学诊断，还可以用MIBG和奥曲肽显像等对形态学和功能进行定位。

     2、治疗

     术前准备主要是降压药物的准备，特别是肾上腺素受体拮抗剂中的α受体拮抗剂，静脉制剂主要有酚苄明和压宁定，口服药物主要是多沙唑嗪和特拉唑嗪。

     β受体阻滞剂不是首选，嗜铬细胞瘤术前患者一定是以足量足疗程口服α受体阻滞剂为主。重症患者可联用酚苄明与多沙唑嗪，尤其要注意的是不可单独使用β受体阻滞剂。心率持续偏快患者可考虑联用β受体阻滞剂–α受体拮抗剂治疗1~2周。血压控制欠佳可联用其他降压药物。

     术前准备的主要目标是控制血压，减少阵发性高血压发作频率及程度，使非发作期血压和心率接近正常，即140/90 mmHg和90次/分，且无明显体位性低血压。

     总结：

     内分泌性高血压发病早期症状隐匿，病人难以主动就诊，随着病程进展，并发症明显增加，丧失治疗机会，因此误诊、漏诊率高。

     由此，目前急需解决的问题就是提高广大医生对内分泌高血压的认识，并建立有效的筛查策略来提高内分泌高血压的诊断率。

     (本文为“医学界内分泌频道”原创文章，转载须经授权并注明作者来源)

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