肥厚性心肌病猝死危险因素，再添2项新指标！
2018/1/19 医学界心血管频道

    

     不断探索，就不断有新的指标出现。

     作者 | 何金山

     来源 | 医学界心血管频道

     肥厚性心肌病(HCM)是最常见的原发性心肌病，人群中超声检查率大概为1/500，多为常染色体显性遗传，HCM是青年男性猝死的重要原因。HCM在超声和MRI上均有特征性的表现(图1)，主要表现为心肌非对称性肥厚，以间隔为主。

    

     图1：HCM超声和MRI表现，红色箭头标注明显肥厚的间隔心肌

     近来也有心尖肥厚性心肌病的报道，心肌肥厚后导致左室腔变小，左室流出道狭窄，心室收缩后产生快速血流通过流出道，引起二尖瓣前叶向间隔侧靠拢，称为SAM征。

     因HCM猝死发生率高，在HCM治疗中，猝死预防是重要的治疗内容和目标，ICD(植入式转复除颤器)植入是有效的预防猝死手段，但并不是所有的患者均需要植入ICD，如何识别猝死高危的HCM患者，哪些患者需要植入ICD，就需要进行危险分层。

     已经明确的HCM猝死危险因素包括7项：

     (1)室速、室颤导致心脏骤停后猝死生还；(2)持续性室速导致晕厥或血流动力学障碍；(3)HCM猝死家族史；(4)左室壁厚度>30mm；(5)HCM诊断6个月的不明原因晕厥；(6)非持续性室速；(7)运动后血压异常反应(血压不升，或不升反降)。

     这7个危险因素一定要牢记，因为只要具备其一，患者将来发生猝死的风险都会明显增加，因而需要植入ICD进行猝死预防治疗。

     但是，HCM猝死的危险因素远不止于此，比如下面的这2个，不在7大传统危险因素内，也证实和HCM猝死高度相关。

     1. 下壁或侧壁导联的J波

     Toyonobu Tsuda等发表在JACC的研究上发现，对于HCM患者，下壁或侧壁导联的J波(图2)，可预测将来发生恶性室性心律失常事件的风险。

    

     图2：HCM患者下壁或侧壁导联J波示意图

     该研究入选了338例HCM患者，其中下壁或侧壁导联J波阳性者46例，阴性者292例，在4.9年的随访时间内，共31例患者出现了恶性心律失常事件(室速、室颤以及植入ICD后的恰当放电治疗等)，其中J波阳性组发生恶性心律失常事件的相对风险是J波阴性组的3倍左右，随访中J波阴性组的无心脏事件生存率明显优于J波阳性组(图3)。

    

     图3：J波阴性组的无心脏事件生存率明显优于J波阳性组

     或许在不久的将来，下壁或侧壁导联的J波，也能成为HCM猝死主要危险因素大家族的一员。

     在HCM危险分层的探索中，无创心电图再进一步，作为心内科无创检查的心脏超声，当然也不能落后。

     2. 具有心尖部憩室的HCM患者

     有人发现在部分肥厚性心肌病患者中，多普勒超声可见收缩期远离心尖、舒张期朝向心尖的血流(图4)，后经超声显像及心脏MRI检查进一步确认，该血流提示心尖部的憩室，而具有该憩室的患者，室速、室颤、心源性晕厥及猝死发生率均明显升高，部分研究者提出该憩室可能是恶性室性心律失常的基质，总之，具有心尖部憩室的HCM患者，猝死风险增大，预后不佳。

    

     图4：多普勒超声可见收缩期远离心尖、舒张期朝向心尖的血流

    

     图5：超声显像及心脏MRI检查确认该血流来自心尖部憩室

     即便已经细化出7大明确的猝死危险因素后，心电图和超声均未停止HCM患者猝死危险分层探索的脚步，我们希望可以把复杂的问题简单化，比如一个单独的指标，就可以决定某个患者是否为猝死高危，是否需要植入ICD？

     但事与愿违，不断探索，就不断有新的指标出现，我们只能在医学这座神秘的高山脚下虔诚地卑微地前行，期待着获得更多一点信息，救治更多一些患者，当下一次碰到HCM患者，不要忘记看一下下壁和侧壁导联的J波，以及心尖部的憩室，就说明这段探索没有白费!

     参考文献

     1.2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society Developed in Collaboration With the Heart Failure Society of America.

     2.Toyonobu Tsuda, Kenshi Hayashi, Tetsuo Konno, et al. J Waves for Predicting Cardiac Events in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC: Clinical electrophysiology. Vol. 3, NO.10, 2017.

     3.Maron MS, Finley JJ, Bos JM, et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2008;118:1541-9.

    

    

    http://weixin.100md.com
返回 医学界心血管频道 返回首页 返回百拇医药