患者便秘，仅仅通便就够了吗？警惕骶前肿瘤！
2017/12/17 医学界肿瘤频道

     患者排便困难，查后发现竟是骶前囊肿惹的祸，但外科肿物那么多，脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、畸胎瘤、胆脂瘤……这个到底是哪个？

     作者丨张渊博

     来源丨微信平台：书信肛肠医生

     便秘是一种常见的良性疾病， 多见于女性及老年人，一般分为结肠慢传输型、出口梗阻型和混合型便秘。便秘也可以是一个并发症状，如并发于肠腔狭窄、肠道黏膜脱垂、直肠前途、药物副作用(如抗抑郁药、阿片类止痛药)的便秘，因此对于便秘的诊治要全面评估，仔细排除。以下分享一例因排便困难就医的少见骶前巨大表皮样囊肿一例，以供分析讨论。

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     病例汇报

     患者王某，男性，59岁，因“排便困难1年，加重3月”于2017年11月13日入院。患者1年前无明显诱因出现排便费力，便质软成形，1次/日，每次时长约15分钟，未予治疗，症状逐渐加重。3月前大便排出困难明显加重，需甘油辅助，量少质硬，1次/日，排便时长30分钟以上，无便血，无里急后重感，无便不尽感，药物(不详)治疗无效。外院11月8日盆腔CT示：骶前巨大囊性病变，大小约9.1×9.6×10cm，增强扫描无强化，边界清楚，直肠受压向前方移位，局部与肿块分界不清。为求手术治疗入院。

     入院症见：大便排出困难，需杜密克及甘油辅助，量少质硬，1次/日，排便时长30分钟以上，正常排气，，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，无粘液血便，近一年体重无明显减轻。否认手术史，否认药物、食物过敏史。体格检查：体温：37℃，脉搏：76次/分，血压：132/78 mmHg，神志清，精神佳，自主体位。心肺正常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音4-5次/分。

     专科检查：(截石位)肛周皮肤未见瘘裂、未见红肿，肛门居中。肛周无按压痛，进指7cm，直肠空虚，直肠后壁距肛缘约3cm可触及质韧肿物，上极不可触及，肛门括约肌无痉挛，肛提肌无反常收缩运动，退指指套无染血。患者拒行肛门镜检查。

    

     ★ 图注：我院盆腔核磁增强扫描

    

     ★ 图注：我院盆腔核磁增强扫描

     辅助检查：我院盆腔核磁增强扫描如上图。11月16日电子结肠镜示：距肛缘40cm可见一枚息肉，大小约0.4×0.4cm，镜下钳除送病理，病理回报：绒毛管状腺瘤Ⅱ级。经充分术前准备，11月21日在手术室全麻下行骶前肿物经骶尾入路切除术。手术大标本病理回报：表皮样囊肿。

    

     ★ 图注：图示正中为囊肿

    

     ★ 图注：囊壁及豆渣样囊内容物

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     病例思考

     表皮样囊肿又称为胆脂瘤，多是胚胎发育时期遗留于组织中的外胚层细胞发展形成的囊肿，可发于眉外缘、鼻梁、口底、颅内、颈、锁骨、阴囊、会阴、骶尾等部位，可合并局部脊柱裂、皮下脂肪瘤等。

     临床症状

     表皮样囊肿病程长，进展慢，早期多无症状。囊肿基部常与深组织粘连，不易推动，还可能和下方的骨膜组织粘连(分离时应注意切勿暴力操作、牵拉，以免撕破囊壁或引起不必要的出血和损伤)。肿物增大并侵及或压迫肛门括约肌和直肠时可表现为肛周、会阴部的坠胀感、隐痛或肛周瘘道。肿物压迫直肠明显时可出现排便困难。由于上述症状类似肛周疾病,故往往被误诊为肛周疾病而治疗。

     本文患者王某因排便困难，屡次就诊，但外院一直以“便秘”治疗，未行肛肠指诊及相关影像学检查，以致于囊肿发展为大小约9.1×9.6×10cm的巨大肿物，直肠严重受压方才被发现，更说明了肛肠指诊的重要性(肿物下极距肛缘仅3cm，指诊完全可以发现)。

     辅助检查

    

     常规的影像学检查可以协助判断肿物与周围脏器的关系。表皮样囊肿特殊的病理组织学基础决定了其独特的影像表现。

     ■ 超声

     类圆形或椭圆形囊性肿块，囊壁厚、回声较明显，边界清晰，可见包膜反射光带。内部可以表现为无回声的液性暗区，也可为均匀或不均匀的内回声，亦可表现为内回声不均匀的强回声团，或较多散在分布、强弱不等的光点。CDFI 示团块内部无明显血流信号。

     ■ CT

     类圆或椭圆形态规则，边缘清晰，囊壁厚薄均匀，囊肿呈均质或不均质不同密度影，伴或不伴薄而均匀的分隔。增强扫描通常无强化。

     ■ MRI

     类圆或椭圆形态规则，边缘清晰，囊壁 T1WI 和 T2WI 呈低信号，囊肿 T1WI 和T2WI 信号均匀或不均匀，可伴小片状短 T2 钙化信号，多发片状短T1长T2脂肪信号、可伴或不伴等T1短T2分隔信号。MRI增强扫描检查对本病有较高的诊断和鉴别价值。

     鉴别诊断

     骶前的表皮样囊肿需与皮样囊肿、直肠平滑肌肉瘤、骶尾部畸胎瘤、脊索瘤、节细胞神经瘤等相鉴别。

     ■ 皮样囊肿 二者均为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成，表皮样囊肿也可于损伤、手术使上皮细胞植入而形成。二者鉴别需要组织学证据支持。表皮样囊肿的囊壁内层由复层鳞状上皮构成，囊壁不包含真皮内的皮肤附件结构，囊内容物主要由分层的角化物质组成。皮样囊肿的囊壁由皮肤的表皮和真皮构成，包含皮肤附件结构，故囊腔内为皮脂、上皮碎屑、角化物质和少量液体的混合物所充满，有腐臭气味。

     ■ 直肠平滑肌肉瘤是肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，发病率很低。早期可无任何临床症状，偶于直肠指检时发现，有症状者常表现为肛门会阴部下坠感或胀痛、排便习惯改变、大便变形变细、便秘和便血等，以上症状可单独出现或并存。肿瘤过大时可发生肠梗阻。直肠平滑肌肉瘤常被误诊为痔疮或痔疮出血。平滑肌肉瘤指诊可扪及明显膨胀式生长的实体并有明显边缘的肿块，而痔疮在指检时大多不能扪及肿物。直肠指检是必不可缺少的检查手段。

     ■骶前畸胎瘤来源于胚芽细胞(即一种能发育成各种组织结构的细胞，即“全能性细胞”)。组织学分为三类：成熟型，幼稚型，恶性型。成熟型畸胎瘤(也叫良性畸胎瘤)包含有明显的上皮结构，成熟软骨，横纹肌或平滑肌。幼稚型畸胎瘤含有三个原始胚层，细胞有有丝分裂像，期间夹杂有较成熟的结构。恶性畸胎瘤除有成熟的组织或者胚胎组织外，还有恶性组织，比如生殖细胞瘤和绒毛膜癌。超声可明确肿物为囊性或实性、大小及毗邻关系。成熟型畸胎瘤X线、CT可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影。

     ■ 脊索瘤是一种罕见的中低度恶性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。脊索瘤早期常无症状，肿瘤长大可压迫和浸润周围组织。初期常见症状是骶尾部疼痛，由于疼痛是渐进性，无明显特征，故常误诊。肿瘤压迫直肠，可出现便秘。侵犯骶神经可发生下肢反射性疼痛、麻木等症状。 累及到骶髂关节时，可出现跛行。

     X线平片可见骨质破坏明显，呈溶骨性。骶骨多节段骨破坏，几乎均为中央破坏，伴有前方的软组织肿块。CT 平扫可见软组织肿块，呈混杂密度，病灶边界多清晰，病灶内见破坏残瘤骨及钙化。MRI 多表现为不均匀信号，在 T1W I主要表现为等或略低信号，其内可见斑点状高信号，在 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号。增强扫描肿瘤常呈中等度异常对比增强，增强较均匀，但形态不规则。

     ■ 神经节细胞瘤起源于交感神经节内神经节细胞的良性肿瘤，但存在恶变倾向，多发生在后纵隔、肾上腺、腹膜后及盆腔等。临床上大多无明显症状，部分患者伴有内分泌症状(分泌活性儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄激素等)、高血压、腹痛腹泻及女性男性化等症状。CT检查大多边界清楚，大多数神经节细胞瘤密度均匀，平扫为稍低密度(低于肌肉)，部分神经节细胞瘤因含黏液基质、脂质或间质血管成分较多表现为更低密度，可呈液体样密度。 MRI 检查可见类似漩涡状强化是其特征性表现。手术切除是最有效的治疗方式。

     骶前或盆腔的巨大表皮样囊肿临床少见，希望通过此病例报告，能增加各位同仁对表皮样囊肿的认识及鉴别诊断，也提醒大家在临床工作中重视“指诊眼”的重要性。指头摸一下，可能病人不舒服，大夫脏累点，但是病人会因此而获益，有问题不耽误，没问题更放心。

    

    

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