渐冻症：被囚禁在身体里的灵魂。
2017/12/11 养生大国医

    

     渐冻症医学上叫做运动神经元病。得了渐冻症后人体的运动神经被破坏，90%的病人，内脏和大脑不会受到影响，大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死。智力情感依旧正常的他们会清楚地看着自己一点点的丧失运动的能力，逐步逼近死亡，就像被渐渐地冰冻住了一样。

    

     根据ALS协会数据显示，ALS患者发病后的平均存活时间为2至5年。有超过50%的人可以撑过3年，20%的人撑过5年。患病后可存活20年的比例不足5%。

     我国患有渐冻症的人到底有多少，目前尚无准确统计。2017年9月，在第二届中国渐冻人病友大会上，北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心公布，经过科学调查，他们预估，北京地区渐冻症年发病率约为1.23人/10万，据此估算，全国每年新增渐冻人大概1.69万人。

    

     “肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(俗称“渐冻症”)是一种罕见疾病，它可能发生在任何人身上。该疾病首先让人肌肉无力，逐渐瘫痪，再剥夺患者说话和吞咽的能力，严重者甚至失去呼吸能力。

     它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

     运动神经元

     一般而言，身体的运动神经元分两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。

     1、上运动神经元

    

     具体包括皮层运动神经元及皮质脊髓束和皮质脑干束。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强。临床上表现出来的症状使得患者走路时，步履发僵，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。

     2、下运动神经元

    

     具体包括脑干运动神经元及脊髓前角细胞，下运动神经元损害则以肌肉萎缩，无力的症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。

     肌萎缩侧索硬化不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉，一般情况下也不影响思维、眼部肌肉、心脏、膀胱、内脏或性行为的肌肉。也不会接触传染。

    

    

    

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